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Master Thesis

Granulomatoses épithélioïdes du système nerveux central : série de 14 cas et revue de la littérature

Résumé : Les granulomatoses épithélioïdes du système nerveux central (SNC) forment un ensemble de pathologies mal connues. En effet, leurs étiologies, leurs présentations clinique et radiologique, n'avaient, à notre connaissance, jamais fait l'objet d'une présentation synthétique. Il n'a jamais été proposé de conduite à tenir face à la découverte d'une granulomatose du SNC. Nous rapportons 14 cas, pris en charge au Centre hospitalier universitaire de Bordeaux, dans le cadre d'une étude rétrospective et descriptive sur une période de 11 ans. Cette étude est accompagnée de la présentation de 3 séries de granulomatoses du SNC publiées antérieurement, et d'une revue des différentes étiologies de granulomatose épithélioïde du SNC rapportées dans la littérature, notamment dans des cas isolés. Dans notre série, un diagnostic étiologique a pu être retenu chez 13 patients : sarcoïdose dans 7 cas, tuberculose dans 3 cas, cryptococcose dans 2 cas et aspergillose dans 1 cas. Ce diagnostic étiologique était considéré comme certain, par identification formelle d'un agent pathogène au sein des granulomes, uniquement dans les 2 cas de cryptococcose, et était considéré comme probable dans les 11 autres cas. Chez 1 patient aucun diagnostic étiologique n'a pu être retenu. Le terrain, la présentation clinique et radiologique de ces cas était polymorphe. Des caractéristiques semblent toutefois se dégager de la comparaison de notre série aux séries antérieures : coexistence fréquente de plusieurs symptômes au diagnostic (50 à 80% des cas), incluant le plus souvent une épilepsie (15 à 54,5%), des céphalées (29 à 31%), une atteinte des nerfs crâniens (7 à 75%) ou des troubles des fonctions supérieures (23 à 50%). Les anomalies radiologiques les plus fréquemment rapportées sont à type : de masses (36 à 43,5%), d'hydrocéphalie (14 à 58%), d'anomalies de signal à l'IRM (29 à 42%) et d'épaississement ou de réhaussement méningés (42 à 57%). Différents types d'anomalies radiologiques sont fréquemment associés chez un même patient (50 à 70%). Anatomiquement, les structures du SNC les plus souvent atteintes par l'inflammation granulomateuse sont : les méninges (50 à 64%), le parenchyme cérébral (9 à 43%) et la moelle spinale (14 à 45%). Les deux étiologies les plus fréquentes de granulomatoses épithélioïdes du SNC dans les pays développés semblent être la sarcoïdose et la tuberculose. Les autres étiologies principales sont des parasitoses (notamment la neurocysticercose et la schistosomiase), des mycoses profondes (survenant le plus souvent sur un terrain d'immunodépression), la granulomatose de Wegener 5 et le déficit immunitaire commun variable. Nous proposons une classification des granulomatoses épithélioïdes du SNC sur la base des structures anatomiques atteintes et une conduite à tenir étiologique face à la mise en évidence de ces entités. Cette orientation étiologique est fondée en premier lieu sur l'analyse du prélèvement ayant permis le diagnostic initial, puis sur les données de l'anamnèse et de l'examen clinique. Dans la plupart des cas, ces étapes doivent être complétées par la réalisation d'examens complémentaires orientés, à la fois à visée de diagnostic étiologique, mais aussi en vue de rechercher d'autres localisations d'une éventuelle granulomatose systémique. Dans les cas où aucune orientation étiologique formelle ne peut être retenue à l'issue de ces étapes, un traitement d'épreuve basé en première intention sur la corticothérapie ou sur un traitement antituberculeux doit être proposé. En nous basant sur nos résultats, nous présentons des critères pouvant permettre d'orienter ce choix. Une description plus précise des lésions observées dans les cas rapportés de granulomatoses du SNC et de nouvelles études, comportant de plus larges effectifs, sont nécessaires à la meilleure compréhension de ces pathologies.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01061340
Contributor : Bu Carreire Université de Bordeaux <>
Submitted on : Friday, September 5, 2014 - 3:07:09 PM
Last modification on : Friday, October 23, 2020 - 5:02:46 PM
Long-term archiving on: : Friday, April 14, 2017 - 3:08:35 PM

Identifiers

  • HAL Id : dumas-01061340, version 1

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Citation

Axel Chaminade. Granulomatoses épithélioïdes du système nerveux central : série de 14 cas et revue de la littérature. Médecine humaine et pathologie. 2014. ⟨dumas-01061340⟩

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