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Master Thesis

Le Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’Enfant‎. Physiopathologie et prise en charge associée

Résumé : Le Syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est une maladie ayant pour siège le glomérule rénal. C’est la néphropathie glomérulaire la plus fréquente en pédiatrie bien que son épidémiologie soit encore mal connue. Son incidence est de 1 pour 20000, ce qui en fait une maladie rare. Le SNI est une pathologie des podocytes, on observe trois sous-groupes histologiques, la forme à lésions glomérulaires minimes (LGM), la hyalinose segmentaire et focale (HSF) et plus rare la néphropathie membranaire (NM). La forme LGM est la plus courante et de bon pronostic, la forme HSF est minoritaire quoiqu’en expansion et de moins bon augure. C’est aussi un trouble du système lymphocytaire T, un facteur circulant sécrété par celui-ci altèrerait les podocytes. Cliniquement, on observe des œdèmes locaux voire une anasarque dus à une rétention primaire ou secondaire de sodium. Le diagnostic repose sur une protéinurie détectable à la bandelette ou par prélèvement et une albuminémie inférieure à 30g/l. On peut aussi observer une hyperlipidémie mixte. Le traitement est principalement une corticothérapie au long cours, en cas de rechutes fréquentes ou d’intoxications stéroïdiennes des immunosuppresseurs comme les alkylants, la cyclosporine, le lévamisole ou des nouvelles molécules sont utilisés, pouvant entrainer des effets indésirables aussi graves que la pathologie traitée. Il existe une forme corticorésistante corrélée à la HSF et influencée par la race de l’enfant dont le traitement est souvent symptomatique. Auquel on rajoute des traitements préventifs des complications dues à la maladie comme au traitement. Si de nos jours la forme corticosensible est jugulée, 50% des formes corticorésistantes aboutissent à une insuffisance rénale terminale. L’avenir repose sur la recherche du facteur circulant et les nouvelles pistes de la thérapie génique.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01107655
Contributor : Bibliothèque Santé <>
Submitted on : Wednesday, January 21, 2015 - 11:49:46 AM
Last modification on : Friday, October 23, 2020 - 5:00:48 PM
Long-term archiving on: : Wednesday, April 22, 2015 - 10:40:59 AM

Identifiers

  • HAL Id : dumas-01107655, version 1

Citation

Samir Mulbocus. Le Syndrome Néphrotique Idiopathique de l’Enfant‎. Physiopathologie et prise en charge associée. Sciences pharmaceutiques. 2014. ⟨dumas-01107655⟩

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