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Master Thesis

Les chordomes pédiatriques : à propos d'une série de 31 cas et revue de la littérature

Résumé : Introduction : les chordomes sont des tumeurs malignes rares de la base du crâne et du rachis touchant les enfants dans moins de 5% des cas. Leur pronostic dépend surtout des récidives locales. Le traitement est basé sur l’exérèse chirurgicale maximale associée à une radiothérapie, idéalement aux protons.
Matériels et méthodes : 31 patients âgés de moins de 18 ans traités pour un chordome à l’Hôpital Necker et à l’Hôpital Lariboisière entre 1966 et 2012 ont été inclus dans ce travail. Les données cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, et thérapeutiques ont été recueillies. Elles ont été comparées aux données d’une revue de la littérature comprenant près de 250 cas de chordomes pédiatriques.
Résultats : les chordomes intracrâniens et de la charnière crânio-cervicale étaient majoritaires dans notre série (26/31). Le taux d’exérèse complète était de 19.4%. Vingt-neuf enfants ont été irradiés et quatre ont reçu de la chimiothérapie. Lors du dernier contrôle, 25.8% et 37.8% des patients étaient en rémission complète ou en maladie stable. La survie sans progression et la survie globale étaient de 54.3% et 63% à 15 ans. Les facteurs de meilleur pronostic étaient l’exérèse complète, le type histologique classique, l’irradiation et la localisation au clivus. Les enfants de moins de 5 ans ont présenté des formes plus agressives de la maladie. Ces données sont concordantes avec les données de la littérature.
Conclusion : la prise en charge des chordomes de l’enfant est pluridisciplinaire et doit être agressive pour obtenir des résultats satisfaisants. Elle repose sur la chirurgie et la protonthérapie ; la place des thérapies ciblées sera à réévaluer à l’avenir.
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01150292
Contributor : Université Paris Descartes - Scd <>
Submitted on : Sunday, May 10, 2015 - 3:21:46 PM
Last modification on : Friday, March 27, 2020 - 2:35:54 AM
Long-term archiving on: : Monday, September 14, 2015 - 9:40:12 PM

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Distributed under a Creative Commons Attribution - NonCommercial - NoDerivatives 4.0 International License

Identifiers

  • HAL Id : dumas-01150292, version 1

Citation

Kévin Beccaria. Les chordomes pédiatriques : à propos d'une série de 31 cas et revue de la littérature. Médecine humaine et pathologie. 2013. ⟨dumas-01150292⟩

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