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Master Thesis

Maladie du pool vide delta plaquettaire : à propos de 11 cas diagnostiqués au CHU de Bordeaux

Résumé : La maladie du pool vide delta plaquettaire est une thrombopathie rare. Elle est définie par la présence d’un déficit quantitatif ou qualitatif en granules denses intraplaquettaires et induit des hémorragies d’intensité généralement modérée. Cette étude rétrospective a été réalisée au CHU de Bordeaux chez 11 patients présentant un déficit en granules denses. L’objectif était de mettre en perspective les caractéristiques cliniques et biologiques de ces patients largement explorés afin d’améliorer les connaissances et la prise en charge diagnostique de la maladie du pool vide delta plaquettaire. L’analyse portait sur les données cliniques des patients (âge, hémorragies et pathologies associées) et les résultats d’examens biologiques d’hémostase spécialisée (agrégation plaquettaire, étude quantitative des glycoprotéines membranaires, mesure de la sécrétion d’ADP/ATP par luminescence, expression du CD63 après activation, capture de mépacrine et enfin morphométrie plaquettaire et quantification des granules denses en microscopie électronique). Les résultats obtenus sont globalement concordants avec les données de la littérature :
- les hémorragies sont généralement modérées mais peuvent parfois être sévères ;
- la diversité des pathologies associées est importante, allant d’atteintes congénitales comme le syndrome de Hermansky-Pudlak à des hémopathies malignes ;
- le phénotype biologique plaquettaire est très variable d’un patient à l’autre, cependant, le déficit en granules denses est le plus souvent de type quantitatif.
La maladie du pool vide delta plaquettaire est donc associée à un groupe hétérogène de pathologies congénitales ou acquises et nécessite des examens très spécialisés pour établir le diagnostic.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01167233
Contributor : Bu Carreire Université de Bordeaux <>
Submitted on : Wednesday, June 24, 2015 - 10:05:46 AM
Last modification on : Wednesday, August 23, 2017 - 4:40:12 PM
Long-term archiving on: : Tuesday, April 25, 2017 - 5:54:50 PM

Identifiers

  • HAL Id : dumas-01167233, version 1

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Citation

Fabien Selle. Maladie du pool vide delta plaquettaire : à propos de 11 cas diagnostiqués au CHU de Bordeaux. Médecine humaine et pathologie. 2015. ⟨dumas-01167233⟩

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