La maladie aiguë du greffon contre l’hôte (GVHa) de type Lyell : description d’une cohorte de patients et comparaison historique, clinique, biologique et pharmacologique - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2015

"Lyell’s like" graft-versus-host disease cohort description: a historical, clinical, biological and pharmacological comparison

La maladie aiguë du greffon contre l’hôte (GVHa) de type Lyell : description d’une cohorte de patients et comparaison historique, clinique, biologique et pharmacologique

Résumé

“Lyell’s-like” acute graft-versus-host disease (GVHa) is difficult to distinguish from Lyell’s syndrome. From the data analysis extracted from a cohort, the purpose of this study was to identify parameters to distinguish these two entities. From 2004 to 2014, we conducted a monocentric retrospective study of 14 cases of GVHa-Lyell which was compared to the one of 9 patients, published by Villada et al. A maculopapular rash preceded the appearance of bullae and 64% involved palmoplantar area. The average cutaneous detachment occurred 29 days after allograft. In 64% of cases there was a digestive GVHa and in 50% cases hepatic GVHa. Histology was unable to distinguish these two entities. According to the ALDEN score, a possibility of drug involvement was present in 8 cases and probable in 5 cases. Average SCORTEN was 3.6. Mortality =100 days and overall mortality were 57% and 85% respectively. Patients with probable involvement of drugs had better overall survival when the drug was stopped early. Patients described by Villada et al showed a cutaneous detachment 38 days after allograft (p = NS). Mortality in =100 days and overall mortality were 88% and 100% accordingly (p = NS). To distinguish “Lyell’s-like” GVHa from Lyell’s syndrome remains difficult. SCORTEN average is not adapted to this population because it underestimates mortality. A morbilliform eruption prior to cutaneous detachement and the palmoplantar area involvement did not help to consolidate the diagnosis of GVHa rather than the Lyell’s syndrome. Extra-cutaneous GVHa are parameters to be considered while stopping attributable drugs.
La maladie du greffon contre l’hôte aiguë (GVHa) de type Lyell est difficile à distinguer du Lyell médicamenteux. À partir de l’analyse de données d’une cohorte, le but de cette étude était de dégager des paramètres permettant d’orienter vers GVH-Lyell versus Lyell. Nous avons mené de 2004 à 2014 une étude rétrospective monocentrique de 14 cas de GVH-Lyell et comparé cette cohorte à l’unique série publiée de 9 patients par Villada et al. Un exanthème maculo-papuleux précédait l’apparition des bulles et 64% avaient une atteinte palmo-plantaire. Le délai moyen d’apparition des décollements était de 29 jours post-greffe. Il existait une GHV digestive dans 64% des cas et hépatique dans 50% des cas. L’histologie n’était pas discriminante. Le score ALDEN retrouvait un rôle possible des médicaments dans 8 cas et probable dans 5 cas. Le SCORTEN moyen était de 3,6. La mortalité =100 jours et globale étaient de 57% et 85%. Les patients chez lesquels les médicaments suspects étaient arrêtés précocement avaient une survie prolongée (p=0,02). La cohorte décrite par Villada et al avait un délai d’apparition du décollement de 38 jours (p=NS). La mortalité =100 jours et globale étaient de 88% et 100% (p=NS). La GVH aiguë de type Lyell reste difficile à distinguer du Lyell médicamenteux malgré l’utilisation du score ALDEN. Le SCORTEN n’est pas adapté à cette population car il sous-estime la mortalité. Un exanthème maculo-papuleux préalable au décollement et l’atteinte palmo-plantaire ne confortaient pas le diagnostic de GVH-Lyell plutôt que de Lyell médicamenteux. Les paramètres extra-cutanés de GVH sont à prendre en considération tout en arrêtant les médicaments imputables.
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dumas-01205566 , version 1 (25-09-2015)

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Paternité - Pas d'utilisation commerciale - Pas de modification

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  • HAL Id : dumas-01205566 , version 1

Citer

Jean-Benoît Monfort. La maladie aiguë du greffon contre l’hôte (GVHa) de type Lyell : description d’une cohorte de patients et comparaison historique, clinique, biologique et pharmacologique. Médecine humaine et pathologie. 2015. ⟨dumas-01205566⟩
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