La maladie aiguë du greffon contre l’hôte (GVHa) de type Lyell : description d’une cohorte de patients et comparaison historique, clinique, biologique et pharmacologique

Résumé : La maladie du greffon contre l’hôte aiguë (GVHa) de type Lyell est difficile à distinguer du Lyell médicamenteux. À partir de l’analyse de données d’une cohorte, le but de cette étude était de dégager des paramètres permettant d’orienter vers GVH-Lyell versus Lyell. Nous avons mené de 2004 à 2014 une étude rétrospective monocentrique de 14 cas de GVH-Lyell et comparé cette cohorte à l’unique série publiée de 9 patients par Villada et al. Un exanthème maculo-papuleux précédait l’apparition des bulles et 64% avaient une atteinte palmo-plantaire. Le délai moyen d’apparition des décollements était de 29 jours post-greffe. Il existait une GHV digestive dans 64% des cas et hépatique dans 50% des cas. L’histologie n’était pas discriminante. Le score ALDEN retrouvait un rôle possible des médicaments dans 8 cas et probable dans 5 cas. Le SCORTEN moyen était de 3,6. La mortalité =100 jours et globale étaient de 57% et 85%. Les patients chez lesquels les médicaments suspects étaient arrêtés précocement avaient une survie prolongée (p=0,02). La cohorte décrite par Villada et al avait un délai d’apparition du décollement de 38 jours (p=NS). La mortalité =100 jours et globale étaient de 88% et 100% (p=NS). La GVH aiguë de type Lyell reste difficile à distinguer du Lyell médicamenteux malgré l’utilisation du score ALDEN. Le SCORTEN n’est pas adapté à cette population car il sous-estime la mortalité. Un exanthème maculo-papuleux préalable au décollement et l’atteinte palmo-plantaire ne confortaient pas le diagnostic de GVH-Lyell plutôt que de Lyell médicamenteux. Les paramètres extra-cutanés de GVH sont à prendre en considération tout en arrêtant les médicaments imputables.
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Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2015
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Soumis le : vendredi 25 septembre 2015 - 16:42:15
Dernière modification le : mercredi 23 août 2017 - 16:28:59
Document(s) archivé(s) le : mardi 29 décembre 2015 - 09:23:19

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Jean-Benoît Monfort. La maladie aiguë du greffon contre l’hôte (GVHa) de type Lyell : description d’une cohorte de patients et comparaison historique, clinique, biologique et pharmacologique. Médecine humaine et pathologie. 2015. 〈dumas-01205566〉

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