Emphysème lobaire fœtal : à propos de 21 observations

Résumé : Introduction : L’emphysème lobaire congénital (ELC) est une malformation broncho-pulmonaire rare, caractérisée par la distension d’un territoire pulmonaire, qui peut être lobaire ou segmentaire, et dont la présentation clinique peut varier de la simple découverte fortuite sur un examen d’imagerie chez un enfant asymptomatique, à une détresse respiratoire gravissime mettant en jeu le pronostic vital. Actuellement, son diagnostic est de plus en plus souvent anténatal, et il se nomme alors emphysème lobaire foetal (ELF), par dépistage d’une anomalie du signal pulmonaire lors de l’échographie morphologique. Il existe peu de facteurs prédictifs en anténatal de détresses respiratoires néonatales, car l’anomalie étant rare, les grandes séries le sont également. Matériel et méthode : Nous avons mené une étude rétrospective uni-centrique, sur 14 ans (de 1999 à 2012), au CHU de Grenoble, incluant tous les cas d’ELF suivi dans notre centre. Les données anténatales et post-natales, cliniques, radiologiques, chirurgicales, anatomopathologiques ont été colligées et analysées. Une revue extensive de la bibliographie sur ce sujet a été réalisée. Résultats : Nous avons inclus 21 enfants. Quatre enfants ont présenté une détresse respiratoire précoce, dont 2 ont nécessité une intervention en urgence, pour des lésions culminales. Au total, 10 enfants ont été opérés, pour des lésions devenant symptomatiques ou laissant persister un doute diagnostique. La détection en IRM foetale d’une déviation médiastinale au 3e trimestre de la grossesse est prédictive de détresse respiratoire néonatale sans que cela ne soit significatif statistiquement. L’évolution a été favorable dans tous les cas, avec une mortalité nulle et une morbidité faible. Conclusion : L’emphysème lobaire foetal nécessite un suivi strict de la grossesse et une prise en charge néonatale adaptée dans un centre spécialisé. Les facteurs de risques prénataux doivent permettre de préparer un accouchement dans une structure capable de prendre en charge une détresse respiratoire néonatale en urgence.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2015
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Contributeur : Jean-Hugues Morneau <>
Soumis le : vendredi 6 novembre 2015 - 15:49:56
Dernière modification le : vendredi 28 septembre 2018 - 18:54:51
Document(s) archivé(s) le : lundi 8 février 2016 - 13:00:31

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Pierre-Yves Rabattu. Emphysème lobaire fœtal : à propos de 21 observations. Médecine humaine et pathologie. 2015. 〈dumas-01225719〉

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