La maladie de Behcet : à propos d'un cas de neuro-Behcet d'aspect pseudo-tumoral
Résumé
Définie comme une vascularite à tropisme veineux, la maladie de Behcet fait partie des maladies de système du fait de ses multiples localisations viscérales. Bien que décrite il y a plus de 50 ans, elle reste d'actualité en raison des problèmes diagnostiques, épidémiologiques, étiopathogéniques et thérapeutiques qu'elle pose. L'imagerie cérébrale était considérée jusqu'à présent comme peu spécifique et peu utile pour le diagnostic des formes neurologiques. La tomodensitométrie et surtout la résonance magnétique nucléaire permettent aujourd'hui de détecter précocement les lésions nerveuses centrales, notamment au niveau du tronc cérébral. Le pronostic du Neuro-Behcet, considéré comme rapidement défavorable, peut être radicalement modifié, par l'utilisation précoce des traitements immunosuppresseurs. Cette thèse est illustrée par un cas ce Neuro-Behcet d'aspect pseudo-tumoral à la tomodensitométrie, dont le diagnostic n'a pu être fait qu'après biopsies (en condition stéréotaxiques) et examen ultrastrutural des lésions nerveuses centrales. L'instauration précoce d'un traitement immunosuppresseur en a spectaculairement amélioré l'évolution.