Abstract : The cystic fibrosis is a genetic disease responsible for a malabsorption of nutrients and the liposolubles vitamins A D E K. This prospective study was carried out with 47 children treated with nutritional supplementation by Bordeaux’s pediatric CRCM. This study observed nutrient intake and vitamins A D E through diet and vitamin supplementation drugs. The data obtained were then divided into three age categories and we also compared the blood and radiological inflammation of patients. The results showed patients aged 10.1 [ 2,4-18,4 ] .ans with growth difficulties for most of them with Z- scores weight -0.4 [ -1,9-2 ] and BMI -0.5 [ -2,5-0,9 ]. The study highlights an increase in pulmonary lesions and inflammatory state with the age of patients. On food intake status : the average distribution of fat, carbohydrate and protein was conform to pediatric recommendations, but with too rich contributions in saturated fatty acids and for some patients nephrotoxic proteines intakes. Vitamines A D E intakes by food decreased with age : from 34.9 to 24.9μg/kg/j for vitamin A, from 0.42 to 0.2μg/kg/j for vitamin D, from 0.79 to 0.43μg/kg/j for vitamin E, the same for blood levels, despite of the vitamin supplementation drug dosage increasement. All these data allowed us to establish recommended dosage in liposoluble vitamins depending on.
Résumé : La mucoviscidose est une maladie génétique responsable d’une malabsorption des nutriments et des vitamines liposolubles A D E K. Notre étude prospective concernait 47 enfants avec une supplémentation nutritionnelle suivis au CRCM pédiatrique de Bordeaux. Elle a permis d’observer les apports en nutriments et vitamines A D E par l’alimentation, ainsi que la complémentation médicamenteuse vitaminique. Les données obtenues ont ensuite étaient classées en 3 catégories d’âge et nous avons également étudié, l’inflammation sanguine et radiologique de ces patients. Les résultats ont mis en évidence des patients âgés de 10,1 [2,4-18,4] .ans avec pour la majorité des difficultés de croissance avec des Z-scores poids de -0,4 [-1,9-2] et IMC de -0,5 [-2,5-0,9]. Les patients présentaient avec l’âge, une augmentation des lésions pulmonaires et de leur état inflammatoire. Sur le plan alimentaire, la répartition moyenne en lipides, glucides et protides était conforme aux recommandations pédiatriques, mais avec des apports trop riches en AGS et pour certains patients des apports en protides néphrotoxiques. Les apports vitaminique A D E par l’alimentation diminuaient avec l’âge passant, pour la vitamine A de 34,9 à 24,9 μg/kg/j, pour la vitamine D de 0,42 à 0,2 μg/kg/j et de 0,79 à 0,43 mg/kg/j pour la vitamine E, de même que les taux sanguins et ceci, malgré une supplémentation médicamenteuse de plus en plus importante. L’ensemble de ces données nous a permis de mettre en place des recommandations posologiques en vitamines liposolubles pouvant être utilisées en fonction de l’âge.