Évolution neuro-développementale des enfants ayant présenté un syndrome de West dans l’enfance‎ : analyse transversale de 69 patients suivis en Haute-Normandie

Résumé : Le syndrome de West représente la cause d’épilepsie la plus fréquente chez le nourrisson de moins de 1 an. Malgré les importantes avancés thérapeutiques et étiologiques faites dans ce syndrome, le pronostic neurologique des enfants atteints reste particulièrement préoccupant. L’objectif principal de notre étude était d’évaluer le devenir neuro-développemental de notre cohorte à un instant donné, et d’analyser précisément cette évolution via l’échelle des comportements adaptatif de Vineland II. L’objectif secondaire était de mettre en évidence des facteurs prédictifs de résultats favorables à l’échelle de Vineland II. Méthodes : étude descriptive, transversale, et bi-centrique sur le CHU de Rouen et du Havre, incluant les enfants nés entre janvier 2002 et janvier 2015, porteurs d’un syndrome de West. Pour chaque patient, nous avons réalisé un entretien personnalisé au cours d’une visite médicale ou d’un appel téléphonique. Nous avons recueilli différentes informations sur le devenir clinique, épileptique, scolaire et développemental. Nous avons également réalisé le questionnaire de l’échelle de Vineland II. Nous avons ensuite constitué deux groupes en fonction du niveau d’adaptation global obtenu, afin de mettre en évidence des facteurs prédictifs d’une évolution favorable. Résultats : 69 patients ont été inclus dans l’étude. Au moment du recueil, 46% de la cohorte présentaient une épilepsie pharmaco-résistante. 50% des patients étaient en institut médicoéducatif et 23% d’entre eux suivaient une scolarité normale, dans des classes allant de la maternelle au collège. Au moins deux tiers de nos patients ont obtenu des résultats homogènes effondrés dans les 4 domaines d’étude de l’échelle de Vineland II et 20% présentaient un profil d’adaptation global favorable. Notre étude a également retrouvé des facteurs prédictifs de meilleurs résultats à l’échelle de Vineland II : la normalité du développement psychomoteur, l’absence de régression psychomotrice, l’absence d’hypsarythmie, l’absence de cause retrouvée pour expliquer le syndrome West, et enfin la réponse thérapeutique au Vigabatrin en monothérapie. Conclusion : Notre étude a permis de confirmer la sévérité des séquelles du Syndrome de West avec un retentissement global dans les 4 domaines d’étude de l’échelle de Vineland II, caractéristique du retard mental. Notre étude a tout de même mis en évidence des facteurs associés à une meilleure évolution, offrant des réflexions sur les possibilités d’améliorer notre prise en charge et donc d’influencer l’évolution neuro-développementale à plus long terme.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2016
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Soumis le : vendredi 14 octobre 2016 - 12:07:26
Dernière modification le : jeudi 7 décembre 2017 - 12:34:13

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Citation

Doriane Boukobza. Évolution neuro-développementale des enfants ayant présenté un syndrome de West dans l’enfance‎ : analyse transversale de 69 patients suivis en Haute-Normandie. Médecine humaine et pathologie. 2016. 〈dumas-01381293〉

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