Drépanocytose de l’adulte en Guyane française : bilan des hospitalisations dans l’Unité de Maladies Infectieuses et Tropicales du Centre Hospitalier de Cayenne
Résumé
INTRODUCTION : La drépanocytose est la première maladie génétique dans le monde, plus fréquente dans les populations originaires d’Afrique. C’est une maladie chronique, grave et handicapante ponctuée d’événements aigus parfois imprévisibles et d’atteintes viscérales chroniques. En Guyane, son incidence est très élevée, le SDM touche 1 nouveau-né sur 227 et très peu d’études ont été réalisées chez les adultes.
MATÉRIEL ET MÉTHODE : Notre étude porte sur l’ensemble des patients hospitalisés dans le service de Maladies Infectieuses et Tropicales (UMIT) sur une période de 18 mois. Des données cliniques et biologiques ont été recueillies afin de caractériser cette population. L’objectif était de décrire la population drépanocytaire hospitalisée au CHAR dans le service de référence sur les aspects épidémio-cliniques, biologiques et thérapeutiques et de proposer un outil pour mettre en place une base de données informatisées et communes aux services hospitaliers et ambulatoires prenant ne charge les patients drépanocytaires.
RÉSULTATS : Nous avons recensé 58 patients, majoritairement homozygotes (39 SS, 13 SC, 6 Sβ), en rapport avec 124 hospitalisations. Le nombre moyen d’hospitalisation par patient est de 2,1 avec une durée moyenne de 9,12 jours (médiane 6,5) qui est plus marquée chez les moins de 20 ans (p<0.05) et les patients porteurs de Port-A-Cath® (p<0.05). L’âge moyen est de 28,52 ans (16-51). Les CVO représentaient 85.5% des motifs d’hospitalisations. Les infections secondaires étaient fréquentes (40 cas soit 32%) en particulier les pneumopathies. On a diagnostiqué seulement 3 syndromes thoraciques aigus durant cette étude et il n’y a eu aucun décès. Plus d’un tiers des patients hospitalisés ont reçu une transfusion ou un échange transfusionnel. Les caractéristiques biologiques comparables aux autres études, montrait une différence significative entre les populations SS+Sβ et SC avec entre autres une anémie et une hyperleucocytose plus marquée chez les premières (p<0.05).
CONCLUSION : Cette étude nous permet d’avoir une meilleure connaissance de cette pathologie fréquente en Guyane, d’optimiser la prise en charge des adultes. La création de l’outil informatique et de la base de données sont les prémices essentielles qu’il convient de poursuivre et d’améliorer pour optimiser la prise en charge des patients drépanocytaires.