Syndrome néphrotique idiopathique : caractéristiques et identification des facteurs prédictifs d’évolution - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2016

Idiopathic nephrotic syndrome: characteristics and identification of prognosis factors

Syndrome néphrotique idiopathique : caractéristiques et identification des facteurs prédictifs d’évolution

Résumé

Introduction: nephrotic syndrome, defined by proteinuria > 3g/day and albuminemia < 30 g/l, can take various histopathologic forms, including minimal change disease (MCD) and focal and segmental glomerulosclerosis (FSGS), which are the propose of this study. Idiopathic nephrotic syndrome represents 15 to 30% in adult glomerulopathies. Its pathophysiology remains partially misunderstood. Nowadays, clinical evolution of idiopathic nephrotic syndrome is not predictable. Patients and methods: the study is a multicentric retrospective descriptive cohort study including all patients aged of 15 years old and more who had renal biopsy concluding minimal change disease or focal and segmental glomerulosclerosis between January 2007 and December 2014. We excluded renal graft biopsies and patients with a follow-up less than two months. Results: we studied 97 idiopathic MCD. Median age was 47 years old. 91.7% of patients were treated with oral corticosteroids for a median total duration of 13 months. During 45 months of follow-up, 92.8% of patients achieved remission and 45.5% experienced relapse with a median delay of 7 months. No statistical association was observed between clinical and biological initial presentation and relapse occurrence. 5% of patients achieved terminal kidney disease. We observed 11% of steroid-induced mellitus diabetes. We studied 68 idiopathic FSGS with a median age was of 57 years old. 51.5% of patients were treated with oral corticosteroids for a median total duration of 15 months. During 66 months of follow-up, 73.5% of patients achieved remission and 20% experienced relapse with a median delay of 14.5 months. We did not observed statistical association between clinical and biological initial presentation and relapse occurrence. 26.5% of patients achieved terminal kidney disease. We observed 11.4% of steroid-induced mellitus diabetes. Conclusion: this study describes a French cohort of MCD and FSGS nephrotic idiopathic syndromes. Multicentric prospective studies might be designed to find new prognostic factors.
Introduction : le syndrome néphrotique, défini par une protéinurie > 3 g/j et une albuminémie < 30 g/l, englobe plusieurs entités histologiques dont les lésions glomérulaires minimes (LGM) et la hyalinose segmentaire et focale (HSF) qui font l’objet de cette étude. Le syndrome néphrotique idiopathique représente 15 à 30% des glomérulopathies de l’adulte. Il est cependant mal caractérisé dans la littérature, avec une physiopathologie partiellement incomprise et une évolution difficilement prédictible. Patients et méthodes : nous avons réalisé une étude de cohorte rétrospective multicentrique descriptive. Nous avons inclus tous les patients de 15 ans et plus ayant eu une biopsie de rein propre entre janvier 2007 et décembre 2014 dont la présentation histologique permettait de conclure à un syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes ou hyalinose segmentaire et focale, en Aquitaine. Étaient exclus les biopsies de greffon rénal et les patients avec un suivi inférieur à 2 mois. Résultats : nous avons étudié 97 LGM idiopathiques avec un âge médian de 47 ans. 91,7% des patients ont reçu une corticothérapie avec une durée médiane cumulée de 13 mois. Sur un suivi médian de 45 mois, 92,8% des patients sont entrés en rémission, 45,5% ont rechuté après un délai médian de 7 mois. Nous n’avons pas observé d’association statistique entre la présentation clinique et biologique initiale et la survenue des rechutes. 5% des patients ont évolué vers la maladie rénale terminale. Nous avons observé 11% de diabète cortico-induit. Parallèlement, nous avons étudié 68 HSF idiopathiques avec un âge médian de 57 ans. 51,5% des patients ont reçu une corticothérapie avec une durée médiane cumulée de 15 mois. Sur un suivi médian de 66 mois, 73,5% des patients sont entrés en rémission, 20% ont rechuté après un délai médian de 14,5 mois. Nous n’avons pas observé d’association statistique entre la présentation clinique et biologique initiale et la survenue des rechutes. 26,5% des patients ont évolué vers la maladie rénale terminale. Nous avons observé 11,4% de diabète cortico-induit. Conclusion : notre étude décrit une cohorte française de syndromes néphrotiques idiopathiques à LGM et HSF chez l’adulte. Cette étude souligne la nécessité d’initier de nouveaux travaux multicentriques prospectifs à la recherche de nouveaux facteurs pronostics.
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Dates et versions

dumas-01390076 , version 1 (31-10-2016)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-01390076 , version 1

Citer

Charlotte Mannat Dumas de La Roque. Syndrome néphrotique idiopathique : caractéristiques et identification des facteurs prédictifs d’évolution . Médecine humaine et pathologie. 2016. ⟨dumas-01390076⟩
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