État des lieux de l'atrésie des voies biliaires du nourrisson dans les départements d'Outre-Mer de l'océan indien (Réunion et Mayotte) entre 2000 et 2015 - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2016

Infant's biliary atresia's state of play in Indian Ocean area (Reunion and Mayotte) between 2000 and 2015

État des lieux de l'atrésie des voies biliaires du nourrisson dans les départements d'Outre-Mer de l'océan indien (Réunion et Mayotte) entre 2000 et 2015

Résumé

Biliary Atresia is a cholangiopathy which is the third cause of cholestasis in infants and primary indication for liver transplantation in children. The aim of this study is to know the incidence, epidemiology, median age at Kasai procedure and the patients’ survival with biliary atresia in Réunion Island and Mayotte. Results were compared to those obtained in French national studies from 1986 to 2009. This is a retrospective multicentric study over 15 years, from 1 January 2000 to 31 December 2015. Biliary atresia cases were defined by a clinical picture in favor associated with a typical liver biopsy and/or a cholangiography without biliary tract opacification. Survival rates, calculated using the Kaplan-Meier method, were compared by Log rank test. Comparisons of percentages were performed with Fisher's exact test. A total of 29 patients has been included in the study. The local incidence is 8,5 (5,7 ; 12,2)/100 000 live births with: 7,8 (4,6 ; 12,4)/100,000 in Reunion and 9,9 (5,0 ; 17,8)/100,000 in Mayotte. The median age at Kasai procedure is 71 days. Kasai procedure leaded to complete clearance of jaundice (bilirubin < 20μmol/L at 3 months) in 55% of patients. Five year overall survival rate was 82, 2 % (58,6 ; 93,0). Five year survival rate post Kasai procedure was 74, 9 % (43,6 ; 90,4). Five-year survival rate with native liver after the successful Kasai procedure was 85, 7 % (33,4 ; 97,9) compared to 18,8% (1,1 ; 53,5) of patients who presented failed procedure (p=0.005). Five year survival rate post early Kasai procedure (before 60 days) and post liver transplantation could not be calculated due to a lack of cases. Despite the study’s lack of significance, the incidence of the disease appears greater in this area than in metropolitan France. However, epidemiology remains close. On the other hand, even if there is a delay in achieving the Kasai procedure, its quality is pretty good. Patients currently have the same chance of survival in this area as in metropolitan France.
L’atrésie des voies biliaires est une cholangiopathie, troisième cause de cholestase du nouveau-né et indication principale de transplantation hépatique chez l'enfant. L’objectif est de connaître l’incidence, l’épidémiologie, l’âge au Kasaï et la survie des patients à la Réunion et Mayotte comparés aux études françaises métropolitaines de 1986 à 2009. Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique sur 15 ans, du 1er janvier 2000 au 31 décembre 2015. Les cas ont été définis par un tableau clinique en faveur associé à une biopsie de foie typique et/ou une cholangiographie sans opacification des voies biliaires. Les taux de survie, calculés par la méthode de Kaplan-Meier, ont été comparés par test de Log rank. Les pourcentages ont été comparés par le test exact de Fisher. Vingt-neuf patients ont été inclus dans l’étude. L'incidence est de 8,5 (5,7 ; 12,2)/100 000 naissances vivantes avec 7,8 (4,6 ; 12,4)/100 000 à la Réunion et 9,9 (5,0 ; 17,8)/100 000 à Mayotte. L'âge médian au Kasaï est de 71 jours. Cinquante-cinq pourcents des patients ont présenté un succès du Kasaï (taux de bilirubine <20μmol/L à 3 mois). Le taux de survie global à 5 ans est de 82,2% (58,6 ; 93,0). Le taux de survie à 5 ans post intervention de Kasaï est de 74,9% (43,6 ; 90,4). Le taux de survie à 5 ans avec foie natif des patients opérés avec succès du Kasaï est de 85,7% (33,4 ; 97,9) contre 18,8% (1,1 ; 53,5) pour ceux ayant présenté un échec (p=0.005). Les taux de survie à 5 ans post intervention de Kasaï réalisée avant 60 jours et post transplantation hépatique n’ont pu être calculés par manque d'effectif. Malgré un manque d’effectif important, l'incidence de la maladie est plus importante dans cette zone qu’en France métropolitaine; cependant les caractéristiques épidémiologiques restent comparables. On note un retard quant à la réalisation de l'intervention de Kasaï, mais qui reste de qualité. Enfin, les chances de survie et la qualité de prise en charge de ces patients sont comparables à celles de la France métropolitaine.
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Dates et versions

dumas-01407842 , version 1 (02-12-2016)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-01407842 , version 1

Citer

Laura Hénin. État des lieux de l'atrésie des voies biliaires du nourrisson dans les départements d'Outre-Mer de l'océan indien (Réunion et Mayotte) entre 2000 et 2015. Médecine humaine et pathologie. 2016. ⟨dumas-01407842⟩
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