Description et devenir des leucémies aiguës myéloblastiques secondaires chez l’enfant de 2000 à 2012

Résumé : Le pronostic des cancers de l’enfant s’est amélioré au cours des deux dernières décennies grâce au développement de protocoles de chimiothérapies intensifs. Cette augmentation de la survie sans rechute se fait aux dépens de toxicité plus ou moins grave, l’une des plus graves étant la survenue d’une leucémie aiguë myéloblastique secondaire (LAM-s) aux chimiothérapies. Nous avons rétrospectivement étudié l’ensemble des enfants de moins de 18 ans et plus d’un an, atteints d’une LAM-s diagnostiquée entre 2000 et 2012 et pris en charge dans l’un des centres de la SFCE. L’objectif de ce travail était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et moléculaires de ces patients. Nous avons inclus 32 patients. L’âge médian au diagnostic de la LAM-s était de 10 ans (3,2-15,9). La période de latence médiane était de 32 mois (8,5-123). Il y avait une légère prédominance féminine (56%). Les deux cancers primaires les plus fréquents étaient la leucémie aiguë (n=10), et les tumeurs cérébrales (n=8). Les sous-types majoritaires selon la classification FAB étaient une LAM 5 dans 31% des cas et une LAM 2 dans 28% des cas. Les caractéristiques cytogénétiques étaient défavorables pour 14 patients (44%), intermédiaires pour 10 patients (31%) et favorables pour 8 patients (25%). Les patients étaient traités selon les protocoles de traitement des LAM de novo. Vingt-trois patients (74%) étaient en rémission après induction et 25 patients ont été allogreffés. Parmi les patients en rémission, 45% ont rechuté dans un délai médian de 6 mois par rapport à la première RC (1,5-21,5). Le pronostic des LAM-s est défavorable avec une survie globale à 5 ans de 34%. La survie était meilleure pour les patients greffés (40%) que pour les patients non greffés (14%). La guérison sans greffe a été obtenue pour le seul patient présentant une LAM-s avec t(15 ;17). Les caractéristiques cytogénétiques ont une valeur pronostique dans les LAM-s, le pronostic était meilleur dans le groupe favorable avec une survie à 60% vs 28% dans le groupe défavorable. Les principales toxicités retrouvées étaient d’origine endocrinienne : retard de croissance staturale (50% des patients guéris), insuffisance ovarienne (100% des patientes allogreffées) et hypothyroïdie biologique (36% des patient guéris). Le pronostic des LAM-s reste très sévère, un espoir de guérison n’est envisageable qu’avec une allogreffe précoce après l’obtention d’une rémission complète par une chimiothérapie d’induction intensive. Il paraît indispensable de tenir compte des caractéristiques cytogénétiques des LAM-s à visée pronostique.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2016
Liste complète des métadonnées

Littérature citée [71 références]  Voir  Masquer  Télécharger

https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01446985
Contributeur : Bu Carreire Université de Bordeaux <>
Soumis le : jeudi 26 janvier 2017 - 14:58:45
Dernière modification le : mercredi 23 août 2017 - 16:32:46
Document(s) archivé(s) le : vendredi 28 avril 2017 - 08:37:46

Identifiants

  • HAL Id : dumas-01446985, version 1

Collections

Citation

Leïla El Gourari. Description et devenir des leucémies aiguës myéloblastiques secondaires chez l’enfant de 2000 à 2012. Médecine humaine et pathologie. 2016. 〈dumas-01446985〉

Partager

Métriques

Consultations de la notice

36

Téléchargements de fichiers

32