Dosage de l'activité du facteur Willebrand‎ : comparaison de la méthode de référence manuelle à deux techniques automatisées

Résumé : La maladie de Willebrand est la plus fréquente des maladies hémorragiques héréditaires, affectant environ 1% de la population générale. Elle a pour origine une anomalie quantitative (partielle ou totale) ou qualitative du facteur von Willebrand, entrainant des manifestations hémorragiques principalement cutanéomuqueuses. Le diagnostic demeure complexe et basé sur un faisceau d'arguments clinico-biologiques. Le dosage de l'activité du VWF tient une place importante dans le diagnostic positif et la classification en sous-types. Il est historiquement réalisé en technique manuelle ou en agrégométrie, mesurant la capacité de liaison de VWF à des plaquettes stabilisées en présence de ristocétine. Le laboratoire d’hémostase du CHU d’Amiens utilise la méthode de référence manuelle dont la réalisation est délicate et nécessite un technicien habitué à la réaliser, et donc non compatible avec un dosage en urgence. L'objectif de ce travail était de comparer 3 méthodes de dosage de l'activité du facteur Willebrand : la méthode manuelle de référence utilisant la ristocétine, et deux méthodes automatisées, l'une utilisant la ristocétine et l'autre un récepteur GP1bα recombinant présentant deux mutations gain-de-fonction. Les patients analysés étaient majoritairement des patients suivis au Centre régional du traitement de l'hémophilie (CRTH) du CHU d'Amiens. Les deux techniques automatisées ont montré une corrélation et une concordance satisfaisante par rapport à la méthode de référence manuelle ainsi qu'un intérêt lors de la réalisation de séries comportant de nombreux échantillons. Cependant, aucune des deux ne s’est révélée adaptée pour la réalisation d’un dosage en urgence.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2016
Liste complète des métadonnées

https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01475098
Contributeur : Philippe Barbey <>
Soumis le : jeudi 23 février 2017 - 14:49:54
Dernière modification le : mercredi 23 août 2017 - 16:41:39
Document(s) archivé(s) le : mercredi 24 mai 2017 - 14:05:41

Identifiants

  • HAL Id : dumas-01475098, version 1

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Citation

Thomas Martin. Dosage de l'activité du facteur Willebrand‎ : comparaison de la méthode de référence manuelle à deux techniques automatisées. Médecine humaine et pathologie. 2016. 〈dumas-01475098〉

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