La maladie de Wegener : à propos d'un cas inhabituel

Résumé : Nous rapportons dans ce travail un cas inhabituel de la maladie de WEGENER. Chez une patiente, une glomérulonéphrite rapidement évolutive aboutissant à l'insuffisance rénale définitive, a précédé de 5 ans l'apparition des autres manifestations faciales et pulmonaires. Le diagnostic n'a été fait que lorsque la triade habituelle s'est complétée, en cours du traitement par épuration extra-rénale. A l'occasion de cette observation, nous avons fait une revue de la littérature. La maladie de WEGENER, considérée comme rare, fait partie du groupe des angéites nécrosantes. Elle constitue, dans ce cadre, une entité anatomo-clinique bien individualisée. Histologiquement, l'affection se caractérise par la coexistence de lésions granulomateuses et d'angéites nécrosantes qui peuvent affecter tout organe. Cliniquement, elle s'individualise généralement par des localisations préférentielles au niveau du tractus respiratoire supérieur et/ou inférieur et du rein. L'étiologie de la maladie de WEGENER est encore obscure. Sa pathogénie semble due à un trouble immunitaire. Le diagnostic positif et différentiel de cette affection, repose sur l'ensemble des critères cliniques et anatomiques. Parfois, il peut rester longtemps méconnu, surtout dans les formes cliniques particulières. L'évolution spontanée vers la mort est de règle. Typiquement, l'affection débute par des lésions de l'arbre respiratoire. La dissémination vers le reste de l'organisme et le rein, est secondaire. Le traitement immunosuppresseur et notamment le Cyclophosphamide, a transformé le pronostic de l'affection. Quoi qu'il en soit, ce pronostic vital reste sévère. Chez notre malade, encore en vie 8 ans après son atteinte rénale grâce à l'hémodialyse périodique, le Cyclophosphamide a permis d'améliorer, au moins transitoirement, les manifestations extra-rénales. Cette observation, tout à fait singulière, doit faire rechercher, devant toute glomérulonéphrite rapidement évolutive, les manifestations qui, de près ou de loin, pourraient étayer le diagnostic de maladie de WEGENER.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 1979
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01482101
Contributeur : Jean-Hugues Morneau <>
Soumis le : vendredi 3 mars 2017 - 11:31:22
Dernière modification le : mercredi 23 août 2017 - 16:30:00
Document(s) archivé(s) le : mardi 6 juin 2017 - 12:02:48

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  • HAL Id : dumas-01482101, version 1

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Toufic Hachache. La maladie de Wegener : à propos d'un cas inhabituel. Médecine humaine et pathologie. 1979. 〈dumas-01482101〉

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