L’hépatite auto-immune à immunoglobulines G4 : une nouvelle entité potentiellement présente dans les pays occidentaux
Résumé
Introduction : La maladie à Immunoglobuline (Ig) G4 est une maladie auto-immune systémique. L'atteinte isolée du foie a été rapportée chez des patients Japonais et porte le nom de « hépatite auto-immune (HAI) à IgG4 ». L'objectif était d'étudier au moment du diagnostic et après un suivi de 2 ans les caractéristiques de patients présentant une HAI à IgG4 en comparaison à ceux présentant une HAI classique.
Méthode : Tous les patients présentaient une HAI caractérisée et avaient une biopsie du foie avant de débuter le traitement. Le traitement (corticoïdes ± aziathropine) des patients était donné en suivant les recommandations internationales. « L'HAI à IgG4 » était définie selon les critères d'Umemura : présence d'au moins 10 plasmocytes marqués IgG4 en immunohistochimie, dans un espace porte.
Résultats : Parmi les 30 patients inclus (19H/11F, 51,1 [42-64,5] ans), 7 avaient une « HAI à IgG4 » et 23 avaient une HAI classique. Dix (33%) patients présentaient une fibrose sévère ou une cirrhose, l'activité inflammatoire était sévère chez 13 (43,3%) patients. Le degré de fibrose et l'activité étaient similaires dans les 2 groupes (respectivement p=0,27 et p=0,18). Le niveau d'alanine amino transferase (ALAT) et le niveau sérique d’IgG étaient similaires à l'admission, à 1 an et à 2 ans dans les 2 groupes. La réponse biochimique complète (définie par ALAT < N) était similaire entre les groupes HAI à IgG4 et HAI classique (67 versus 79% à 1 an, p=NS; 67 versus 63% à 2 ans, p=NS).
Conclusion : Des HAI à IgG4 pourraient exister aussi dans les pays occidentaux. L'évolution semble similaire à celle des HAI classiques. Des études prospectives sont nécessaires pour mieux caractériser cette entité.
Méthode : Tous les patients présentaient une HAI caractérisée et avaient une biopsie du foie avant de débuter le traitement. Le traitement (corticoïdes ± aziathropine) des patients était donné en suivant les recommandations internationales. « L'HAI à IgG4 » était définie selon les critères d'Umemura : présence d'au moins 10 plasmocytes marqués IgG4 en immunohistochimie, dans un espace porte.
Résultats : Parmi les 30 patients inclus (19H/11F, 51,1 [42-64,5] ans), 7 avaient une « HAI à IgG4 » et 23 avaient une HAI classique. Dix (33%) patients présentaient une fibrose sévère ou une cirrhose, l'activité inflammatoire était sévère chez 13 (43,3%) patients. Le degré de fibrose et l'activité étaient similaires dans les 2 groupes (respectivement p=0,27 et p=0,18). Le niveau d'alanine amino transferase (ALAT) et le niveau sérique d’IgG étaient similaires à l'admission, à 1 an et à 2 ans dans les 2 groupes. La réponse biochimique complète (définie par ALAT < N) était similaire entre les groupes HAI à IgG4 et HAI classique (67 versus 79% à 1 an, p=NS; 67 versus 63% à 2 ans, p=NS).
Conclusion : Des HAI à IgG4 pourraient exister aussi dans les pays occidentaux. L'évolution semble similaire à celle des HAI classiques. Des études prospectives sont nécessaires pour mieux caractériser cette entité.