Long-term outcome of dumbbell neuroblastoma in children under one year old: results of the INES-FU-SCI study

Résumé : Le but de cette étude était d’évaluer la prévalence et le type de complications à long terme d’enfants (0-12 mois) ayant eu un neuroblastome en sablier selon leur traitement initial et les symptômes initiaux. Il s’agit d’une étude de cohorte de suivi multicentrique européenne incluant des enfants de moins de 1 an avec un neuroblastome en sablier, traités selon le protocole INES, entre 1999 et 2004. Cent patients ont été inclus et des formulaires de suivi basés sur leur dernière visite médicale devaient être renvoyés par les centres de traitement à partir de 2014. 63 patients ont été inclus. Les principaux symptômes initiaux étaient des déficits moteurs (52%), troubles neuro-végétatifs (27%), troubles sphinctériens vésicaux (21%) ou rectaux (14%) et douleur (17%). La durée médiane entre la survenue des premiers symptômes et le diagnostic était de 14 jours (0-290 jours). Le traitement initial était une chimiothérapie pour 51 patients et une neurochirurgie ± chimiothérapie pour 12 patients. Après un délai médian de 11.9 ans (2.7-14.7 ans), 31 patients (51%) présentaient au moins une complication, comprenant des déficits moteurs (34%), troubles sphinctériens (30%) et déformations vertébrales (33%). Aucun avantage significatif sur le devenir à long terme n’est retrouvé entre les deux traitements initiaux. La sévérité du déficit moteur et la présence d’un trouble sphinctérien au diagnostic sont corrélées avec la survenue de complications à long terme, en dehors des déformations vertébrales. Une étude prospective est nécessaire et a été récemment mis en place pour préciser l’incidence et la sévérité de ces complications et faciliter le recueil des données de traitement.
Type de document :
Mémoires
Human health and pathology. 2016
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Contributeur : Jean-Hugues Morneau <>
Soumis le : vendredi 16 juin 2017 - 15:48:44
Dernière modification le : mercredi 23 août 2017 - 16:41:22
Document(s) archivé(s) le : mercredi 13 décembre 2017 - 14:40:14

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Claire Freycon. Long-term outcome of dumbbell neuroblastoma in children under one year old: results of the INES-FU-SCI study. Human health and pathology. 2016. 〈dumas-01540808〉

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