Long-term outcome of dumbbell neuroblastoma in children under one year old: results of the INES-FU-SCI study - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2016

Long-term outcome of dumbbell neuroblastoma in children under one year old: results of the INES-FU-SCI study

Devenir à long-terme des enfants avec un neuroblastome en sablier avant l'âge de 1 an : résultats de l'étude INES-FU-SCI

Claire Freycon
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1010448

Résumé

The aim of this study was to evaluate the prevalence and type of late effects according to therapeutic approach and initial presentation in infants with neuroblastoma with spinal canal involvement (SCI). This is a multicentric European cohort follow-up study including infants with dumbbell neuroblastoma treated according to INES protocol between 1999 and 2004. One hundred patients with SCI were included initially and a follow-up form based on the last examination had to be returned by institutions from 2014. A total of 63 patients were enrolled. Main initial symptoms at diagnosis included motor deficit (52%), neurovegetative dysfunctions (27%), bladder (21%) and bowel dysfunction (14%) and pain (17%). The median interval between occurrence of first symptoms and diagnosis was 14 days (0-290 days). Initial treatment was chemotherapy in 51 cases and neurosurgery ± chemotherapy in 12 cases. After a median follow-up of 11.9 years (2.7-14.7 years), 31 patients (51%) had one or more sequelae, including motor deficit (34%), sphincter dysfunction (30%) and spinal deformities (33%). No significant difference between first-line two treatments on long-term outcome was found. The severity of motor deficit and the presence of sphincter dysfunction at diagnosis were correlated with the occurrence of late effects, except for spine deformities. A prospective study is necessary and has recently developed to clarify the incidence and severity of sequelae and facilitate treatment data collection.
Le but de cette étude était d’évaluer la prévalence et le type de complications à long terme d’enfants (0-12 mois) ayant eu un neuroblastome en sablier selon leur traitement initial et les symptômes initiaux. Il s’agit d’une étude de cohorte de suivi multicentrique européenne incluant des enfants de moins de 1 an avec un neuroblastome en sablier, traités selon le protocole INES, entre 1999 et 2004. Cent patients ont été inclus et des formulaires de suivi basés sur leur dernière visite médicale devaient être renvoyés par les centres de traitement à partir de 2014. 63 patients ont été inclus. Les principaux symptômes initiaux étaient des déficits moteurs (52%), troubles neuro-végétatifs (27%), troubles sphinctériens vésicaux (21%) ou rectaux (14%) et douleur (17%). La durée médiane entre la survenue des premiers symptômes et le diagnostic était de 14 jours (0-290 jours). Le traitement initial était une chimiothérapie pour 51 patients et une neurochirurgie ± chimiothérapie pour 12 patients. Après un délai médian de 11.9 ans (2.7-14.7 ans), 31 patients (51%) présentaient au moins une complication, comprenant des déficits moteurs (34%), troubles sphinctériens (30%) et déformations vertébrales (33%). Aucun avantage significatif sur le devenir à long terme n’est retrouvé entre les deux traitements initiaux. La sévérité du déficit moteur et la présence d’un trouble sphinctérien au diagnostic sont corrélées avec la survenue de complications à long terme, en dehors des déformations vertébrales. Une étude prospective est nécessaire et a été récemment mis en place pour préciser l’incidence et la sévérité de ces complications et faciliter le recueil des données de traitement.
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Dates et versions

dumas-01540808 , version 1 (16-06-2017)

Identifiants

Citer

Claire Freycon. Long-term outcome of dumbbell neuroblastoma in children under one year old: results of the INES-FU-SCI study. Human health and pathology. 2016. ⟨dumas-01540808⟩
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