Étude rétrospective sur la cohorte de microangiopathie thrombotique d’Aquitaine de 2011 à 2017

Résumé : Introduction : les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont un groupe hétérogène de pathologies rares. La meilleure compréhension de leur mécanisme a été suivie du développement de thérapies ciblées ; un déficit en activité ADAMTS13 dans le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou des anomalies de la voie alterne du complément dans le syndrome hémolytique et urémique médié par le complément (CM-HUS). Objectifs : l’objectif de cette étude est (i) de décrire notre cohorte de MAT en terme de présentation, de traitement et de devenir, et (ii) d’identifier des facteurs précoces permettant de différencier le PTT des autres MAT. Méthodes : nous avons inclus rétrospectivement tous les patients âgés de plus de 15 ans et 3 mois ayant présenté un épisode aigu de MAT entre janvier 2011 et janvier 2017, et pour lesquels la prise en charge était en accord avec le centre de compétence des MAT de Bordeaux. Résultats : parmi les 94 patients inclus, 42,5% avaient un PTT acquis et 18,1% avait un CMHUS. Le PTT était significativement associé à moins d’atteinte rénale sévère (5%) et à plus d’atteinte neurologique (31%). Parmi eux, 50% ont reçu un traitement immunosuppresseur en première ligne et 32,5% en traitement d’entretien, associé à seulement 9,4% de rechute clinique mais un taux de mortalité élevé de 20%. Le CM-HUS était significativement associé à plus d’atteinte rénale sévère (70.6%). Parmi eux, 76,5% ont reçu de l’Eculizumab, associé à un taux de rechute clinique de 30% mais seulement 7,1% d’insuffisance rénale chronique stade V à la fin du suivi. Un taux de plaquettes > 20 G/L et une créatinémie > 200µmol/L sont les deux meilleurs marqueurs à l’admission pour éliminer le diagnostic de PTT. Conclusion: cette étude montre que les caractéristiques et le devenir de la population d’un centre de compétence des MAT en France sont similaires à la cohorte globale française. L’utilisation du ratio protéinurie/créatinurie pourrait être un paramètre intéressant à étudier pour différentier le CM-HUS des autres MAT.
Type de document :
Mémoires
Médecine humaine et pathologie. 2017
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Contributeur : Bu Carreire Université de Bordeaux <>
Soumis le : jeudi 7 septembre 2017 - 18:00:48
Dernière modification le : vendredi 27 octobre 2017 - 01:15:45

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Laure Burguet. Étude rétrospective sur la cohorte de microangiopathie thrombotique d’Aquitaine de 2011 à 2017 . Médecine humaine et pathologie. 2017. 〈dumas-01583757〉

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