Les facteurs influençant la réponse à la splénectomie dans les cytopénies auto-immunes de l'enfant

Résumé : Introduction : les cytopénies auto-immunes sont une cause rare de cytopénie de l’enfant. Elles regroupent le purpura thrombopénique immunologique (PTI), l’anémie hémolytique auto-immune (AHAI), et les neutropénies auto-immunes (NAI). Elles peuvent également être associées comme c’est le cas dans le Syndrome d’Evans (SE) qui correspond à la présence, chez un même patient, d’une AHAI et d’un PTI. Elles peuvent être primitives ou secondaires (pathologies auto-immunes, déficits immunitaires, post-greffe…). Elles correspondent à la destruction (le plus souvent intra-splénique) d’une ou de plusieurs lignées sanguines par le biais d’un phénomène immunologique (auto-anticorps). La splénectomie est le traitement historique des cytopénies auto-immunes, et encore aujourd’hui le seul traitement curatif existant. Cependant, du fait du développement de nouvelles thérapeutiques, du caractère définitif de la splénectomie, du risque majoré d’infections à germes encapsulés post-splénectomie ainsi que du potentiel résolutif des cytopénies auto-immunes chez l’enfant, sa place en population pédiatrique est discutée. L’objectif de notre étude était de rechercher des facteurs prédictifs de succès de la splénectomie dans le traitement des cytopénies auto-immunes de l’enfant afin d’en préciser les indications. Population et méthode : il s’agissait d’une étude observationnelle, prospective, multicentrique, portant sur une cohorte pédiatrique nationale de patients atteints de cytopénie auto-immune, splénectomisés avant l’âge de 18 ans. Nous avons divisé notre cohorte en 2 sous-groupes « succès » versus « échec » de la splénectomie et avons chercher parmi des caractéristiques prédéfinies lesquelles différaient significativement d’un groupe à l’autre. La survie sans évènement (échec de la splénectomie, caractérisée par l’initiation d’une nouvelle seconde ligne de traitement) a été estimée par la méthode de Kaplan-Meier. La sélection des facteurs associés à la survenue d’un échec de la splénectomie a été réalisée par l’intermédiaire de modèles de Cox uni puis multivariés. Résultats : notre cohorte était composée de 156 patients (124 PTI (80%), 23 AHAI (14,8%) et 9 SE (5,2%)). Le sexe ratio était de 1 (78/78). La cytopénie était primaire chez 75 patients (48,1%) et secondaire chez 63 patients (40,4%) (18 données manquantes). L’âge moyen au diagnostic était de 7,6 ans (0,6-17,4) et l’âge moyen à la splénectomie était de 11 ans (0,8-17,7) avec un délai médian de 27 mois (0,2-162,2) entre le diagnostic et la splénectomie. Le nombre moyen de traitement pré-splénectomie était de 1,1 (0-11) dont rituximab chez 35 patients (22,4%). La splénectomie a été un succès chez 103 patients (66%) avec un délai médian de suivi de 4,9 ans (0-24,7). Parmi ces 103 patients 83 (80,5%) sont restés en RC sans poussées jusqu’aux dernières nouvelles. Les 53 patients (34%) du groupe échec ont nécessité l’initiation d’une nouvelle seconde ligne de traitement dans un délai médian de 1,5 ans (0,01-19). Au sein de la cohorte, 18 patients (11,5%) ont présenté des complications infectieuses, 9 (5,8%) un événement thrombotique et 7 (4,5%) sont décédés Les facteurs prédictifs d’échec de la splénectomie en analyse univariée étaient le caractère secondaire de la cytopénie (OR (95%) : 2,99 (1,65 ; 5,43) ; p : 0,003) et le fait d’avoir été splénectomisé pour une AHAI ou un SE (OR : 2,14 (1,20 ; 3,81) ; p : 0,0102). En analyse multivariée, seul le caractère secondaire de la cytopénie était significatif (OR : 2,99 (1,59 ; 5,67) ; p : 0,0007). Conclusion : la splénectomie montre d’excellents résultats dans la prise en charge des cytopénies auto-immunes chroniques, primaires, réfractaires. Le risque d’échec est par contre significativement augmenté en cas de cytopénie auto-immun secondaire. Les complications post-splénectomie surviennent majoritairement sur des terrains favorisants. L’indication de la splénectomie doit donc être discutée au cas par cas en tenant compte de l’histoire médicale et du terrain du patient.
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Master Thesis
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Contributor : Sabine Longuein <>
Submitted on : Monday, November 19, 2018 - 4:16:07 PM
Last modification on : Wednesday, February 27, 2019 - 10:04:52 PM
Long-term archiving on : Wednesday, February 20, 2019 - 3:45:05 PM

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Dichamp Claire. Thèse d'exerc...
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Claire Dichamp. Les facteurs influençant la réponse à la splénectomie dans les cytopénies auto-immunes de l'enfant. Pédiatrie. 2017. ⟨dumas-01927127⟩

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