Évaluation de l'intérêt du suivi hépatique par une échographie annuelle dans la mucoviscidose : étude descriptive dans une cohorte pédiatrique depuis le dépistage néonatal systématique

Résumé : Introduction : La mucoviscidose est la maladie génétique grave la plus fréquente des maladies dans la population caucasienne. Grâce aux progrès thérapeutiques concernant la prise en charge respiratoire et l’amélioration de l’espérance de vie, l’atteinte hépatobiliaire est devenue un défi dans l’amélioration de la morbi-mortalité dans la mucoviscidose. Les sociétés savantes recommandent un suivi annuel comportant une échographie hépatique systématique. Objectif : Nous avons évalué la pertinence d’une échographie annuelle systématique pour le dépistage de la maladie hépatique associée à la mucoviscidose depuis la mise place du dépistage néonatal. Matériel et méthode : Nous avons réalisé une étude de cohorte rétrospective descriptive sur la population pédiatrique du CRCM pédiatrique de Marseille, au centre hospitalier universitaire La Timone Enfants, du 1er janvier 2002 au 31 décembre 2016. Nous avons inclus tous les patients nés entre 2002 et 2011 ayant eu un diagnostic de mucoviscidose grâce au dépistage néonatal systématique. Les faux négatifs pour le dépistage néonatal et les patients ayant une forme frontière de mucoviscidose étaient exclus. Pour chaque consultation annuelle donnant lieu à une échographie hépatique nous avons recueilli les données cliniques, biologiques et les résultats de l’échographie. La maladie hépatique liée à la mucoviscidose était définie sur des critères internationaux cliniques, biologiques et échographiques. Résultats : Quarante-quatre patients ont été inclus avec un suivi moyen de 9 ans soit trois cent cinquante-trois échographies hépatiques annuelles systématiques étudiées. Quatorze patients (31,8%) n’avaient eu aucune échographie hépatique systématique pathologique au cours du suivi. Deux patients (4,5%) avaient une cirrhose hépatique multi-nodulaire avec signes d’hypertension portale à la fin de la première décade. Conclusion : Notre étude suggère la non pertinence d’une échographie annuelle systématique pour le suivi hépatique dans la mucoviscidose et oriente vers un suivi ciblé à des âges clés ou en cas d’anomalie clinique ou biologique persistante.
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Contributor : Faculté de Médecine Amu <>
Submitted on : Wednesday, December 12, 2018 - 2:37:12 PM
Last modification on : Thursday, April 18, 2019 - 11:35:27 PM
Long-term archiving on : Wednesday, March 13, 2019 - 3:06:55 PM

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Natacha Drubbele. Évaluation de l'intérêt du suivi hépatique par une échographie annuelle dans la mucoviscidose : étude descriptive dans une cohorte pédiatrique depuis le dépistage néonatal systématique. Sciences du Vivant [q-bio]. 2018. ⟨dumas-01952891⟩

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