Étude descriptive d’une cohorte de patients suivis en Gironde pour une neuropathie associée à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée avec une activité anti-mag : aspects cliniques, électrophysiologiques , prise en charge et réponse thérapeutique

Résumé : Introduction : la neuropathie dysglobulinémique associée à une activité anti-MAG est une pathologie caractérisée par des paresthésies distales, une ataxie proprioceptive et une atteinte démyélinisante distale dont la prise en charge thérapeutique reste hétérogène. Des présentations cliniques et électrophysiologiques plus variées ont été rapportées. Nos objectifs visaient à décrire une cohorte de patients présentant une neuropathie anti-MAG, sur le plan clinique, électrophysiologique, biologique, et à évaluer notre prise en charge thérapeutique et la réponse aux traitements. Méthodes : cette étude monocentrique, rétrospective portait sur une population de patients suivie en Gironde dont le diagnostic de neuropathie anti-MAG avait été posé suite à la réalisation d’un ENMG montrant une neuropathie, associé à la présence d’une gammapathie monoclonale de type IgM dans un contexte de MGUS et à la positivité des anticorps anti-MAG. Les données cliniques, électrophysiologiques, biologiques et thérapeutiques de ces patients ont été analysées. Résultats : 47 patients ont été inclus avec une durée de suivi de 4 ans. La présentation clinique initiale était atypique chez 17% de nos patients. Sur le plan électroneuromyographique, 61% avaient un pattern «anti-MAG» et 34% un pattern «PIDC». Les immunoglobulines et le Rituximab étaient les traitements les plus utilisés avec une efficacité clinique chez respectivement 41% et 50% des patients. Les patients répondeurs au Rituximab avaient de meilleurs paramètres électrophysiologiques initiaux. En fin de suivi, 51% de nos patients présentaient un handicap modéré à sévère. Ils avaient des paramètres électrophysiologiques initiaux plus altérés suggérant qu’ils pourraient constituer des facteurs de mauvais pronostic. Conclusion : la neuropathie anti-MAG peut donc revêtir des phénotypes cliniques et électrophysiologiques hétérogènes. Les paramètres électrophysiologiques initiaux altérés pourraient constituer des facteurs de mauvais pronostic.
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Contributor : Bu Carreire Université de Bordeaux <>
Submitted on : Wednesday, January 9, 2019 - 12:46:26 PM
Last modification on : Saturday, February 2, 2019 - 1:18:47 AM

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Hoang Marie-Ange Tang. Étude descriptive d’une cohorte de patients suivis en Gironde pour une neuropathie associée à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée avec une activité anti-mag : aspects cliniques, électrophysiologiques , prise en charge et réponse thérapeutique. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨dumas-01975385⟩

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