Étude descriptive d’une cohorte de patients suivis en Gironde pour une neuropathie associée à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée avec une activité anti-mag : aspects cliniques, électrophysiologiques, prise en charge et réponse thérapeutique - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2018

Descriptive study of a cohort of patients followed in Gironde for neuropathy associated with Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance with anti-MAG activity: clinical, electrophysiological aspects, management and therapeutic responses

Étude descriptive d’une cohorte de patients suivis en Gironde pour une neuropathie associée à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée avec une activité anti-mag : aspects cliniques, électrophysiologiques, prise en charge et réponse thérapeutique

Résumé

Introduction: Paraproteinemic neuropathy associated with anti-MAG activity is a rare pathology characterized by distal paresthesias, proprioceptive ataxia and distal demyelinating neuropathy. Its therapeutic plan is still heterogeneous due to the significant variability of effectiveness for available treatments. Additionnal heterogeneous clinical and electrophysiological presentations have recently been reported. Our objectives were to describe a cohort of patients with anti-MAG neuropathy thanks to clinical, electrophysiological, biological, features and to evaluate our therapeutic plan and response to different treatments. Methods: This monocentric, retrospective study focused on a population of patients followed in Gironde. They had been diagnosed with anti-MAG neuropathy following the completion of an ENMG showing peripheral neuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance IgM and the positivity of anti-MAG antibodies. The clinical, electrophysiological, biological and therapeutic data of these patients were analyzed. Results:. 47 patients were included with a mean follow-up of 3.8 years. The initial clinical presentation was atypical in 17.4% of our patients. The study of electroneuromyography revealed 61% patient with an "anti-MAG" pattern and 34.2% with a "CIDP" pattern. 78% of the patients were treated. Immunoglobulins and Rituximab were the most commonly used treatments with clinical efficacy respectively of 41.2% and 50%. Rituximab-responders patients had greater initial electrophysiological features. At the end of follow-up, 51.1% of our patients had a moderate to severe disability. These patients had more impaired initial electrophysiological features suggesting that they could be factors of poor prognosis Conclusion: The anti-MAG neuropathy is an entity more heterogeneous clinical and electrophysiological phenotypes than previously known. The altered initial electrophysiological features could be factors of poor prognosis. This is the reason why they could be integrated to the discussion concerning the initiation of treatment
Introduction : la neuropathie dysglobulinémique associée à une activité anti-MAG est une pathologie caractérisée par des paresthésies distales, une ataxie proprioceptive et une atteinte démyélinisante distale dont la prise en charge thérapeutique reste hétérogène. Des présentations cliniques et électrophysiologiques plus variées ont été rapportées. Nos objectifs visaient à décrire une cohorte de patients présentant une neuropathie anti-MAG, sur le plan clinique, électrophysiologique, biologique, et à évaluer notre prise en charge thérapeutique et la réponse aux traitements. Méthodes : cette étude monocentrique, rétrospective portait sur une population de patients suivie en Gironde dont le diagnostic de neuropathie anti-MAG avait été posé suite à la réalisation d’un ENMG montrant une neuropathie, associé à la présence d’une gammapathie monoclonale de type IgM dans un contexte de MGUS et à la positivité des anticorps anti-MAG. Les données cliniques, électrophysiologiques, biologiques et thérapeutiques de ces patients ont été analysées. Résultats : 47 patients ont été inclus avec une durée de suivi de 4 ans. La présentation clinique initiale était atypique chez 17% de nos patients. Sur le plan électroneuromyographique, 61% avaient un pattern «anti-MAG» et 34% un pattern «PIDC». Les immunoglobulines et le Rituximab étaient les traitements les plus utilisés avec une efficacité clinique chez respectivement 41% et 50% des patients. Les patients répondeurs au Rituximab avaient de meilleurs paramètres électrophysiologiques initiaux. En fin de suivi, 51% de nos patients présentaient un handicap modéré à sévère. Ils avaient des paramètres électrophysiologiques initiaux plus altérés suggérant qu’ils pourraient constituer des facteurs de mauvais pronostic. Conclusion : la neuropathie anti-MAG peut donc revêtir des phénotypes cliniques et électrophysiologiques hétérogènes. Les paramètres électrophysiologiques initiaux altérés pourraient constituer des facteurs de mauvais pronostic.
Fichier principal
Vignette du fichier
Med_spe_2018_Tang.pdf (1.89 Mo) Télécharger le fichier
Origine : Fichiers produits par l'(les) auteur(s)
Loading...

Dates et versions

dumas-01975385 , version 1 (09-01-2019)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-01975385 , version 1

Citer

Hoang Marie-Ange Tang. Étude descriptive d’une cohorte de patients suivis en Gironde pour une neuropathie associée à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée avec une activité anti-mag : aspects cliniques, électrophysiologiques, prise en charge et réponse thérapeutique. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨dumas-01975385⟩
86 Consultations
2345 Téléchargements

Partager

Gmail Facebook X LinkedIn More