Thrombose porte extra-hépatique de l’enfant : étude observationnelle rétrospective en Occitanie sur 25 ans

Résumé : INTRODUCTION : La thrombose veineuse portale extra-hépatique (TVP) est rare mais représente la deuxième cause d’hypertension portale chez les enfants et peut générer des tableaux d’hémorragie digestive. L’étiologie principale est la pose de cathéter veineux ombilical (KTVO), les autres causes sont souvent non étiquetées. Des maladies héréditaires sont à rechercher, en biologie enzymatique et moléculaire. De nombreux cas sont intégrés dans des syndromes polymalformatifs. On distingue les enfants recevant une prophylaxie primaire, n’ayant jamais eu d’hémorragie digestive et ceux en prophylaxie secondaire, dont l’hémorragie a été le mode de découverte de la maladie. L’objectif de l’étude est de décrire les caractéristiques épidémiologiques et étiologiques des thromboses portales chez l’enfant, l’évolution de la pathologie, ses complications à court, moyen et à long terme mais aussi de proposer une prise en charge actualisée. MATERIEL ET METHODES : étude observationnelle, descriptive, rétrospective réalisée chez 32 enfants, chez lesquels le diagnostic de thrombose veineuse portale extra-hépatique a été réalisé durant une période allant du 1er janvier 1990 au 31 décembre 2015, dans les CHU de Montpellier et Toulouse en Occitanie. RESULTATS : 32 enfants inclus dont 1 exclu pour le suivi par manque de données. 8 filles et 24 garçons, la moyenne d’âge au diagnostic est de 3,45 ans [0,1-10,7]. 47% porteurs d’un KTVO. Un tiers des découvertes est révélé par une hémorragie digestive. 10 enfants reçoivent une prophylaxie primaire, 22 une prophylaxie secondaire. 12 traitements chirurgicaux ont été réalisé, dont 3 par Rex shunt. La biopsie hépatique, rarement effectuée, montre des lésions de veinopathie oblitérante suggérant qu’une maladie de la microcirculation hépatique pourrait expliquer les thromboses veineuses portales sans cause retrouvée. CONCLUSION : L’hémorragie digestive fait toute la gravité de l’hypertension portale. Le bilan étiologique doit être réalisé de manière exhaustive. La prophylaxie endoscopique des hémorragies digestives a toute son importance dans la prise en charge des enfants. Un suivi régulier doit être réalisé pour dépister des complications secondaires. La reperfusion portale chirurgicale par la technique du shunt de Rex représente un traitement curatif de cette hypertension portale et semble être la méthode thérapeutique la plus adaptée actuellement avec peu de complications à courts et à long terme.
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Contributor : Pointe À Pitre Bhu <>
Submitted on : Monday, February 11, 2019 - 5:16:37 PM
Last modification on : Wednesday, May 15, 2019 - 9:58:04 AM
Long-term archiving on : Sunday, May 12, 2019 - 3:16:14 PM

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Justine Depre. Thrombose porte extra-hépatique de l’enfant : étude observationnelle rétrospective en Occitanie sur 25 ans. Hépatologie et Gastroentérologie. 2018. ⟨dumas-02014781⟩

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