Pronostic de la maladie de Goodpasture‎ : étude de cohorte multicentrique rétrospective

Résumé : Introduction : la maladie de Goodpasture est une forme rare de vascularite. L’objectif de cette étude est d’évaluer le devenir global des patients en fonction des paramètres initiaux et de la stratégie thérapeutique. Matériel et méthodes : au total 165 patients ont été inclus dans 20 centres de néphrologie français de 1997 à 2017. Les données ont été extraites rétrospectivement des dossiers médicaux. Le critère de jugement principal était la mortalité précoce. Les critères secondaires étaient le taux de complications, la survie rénale et le taux de rechute. Résultats : l’âge médian au diagnostic était de 52 ans, la créatinine à 682 µmol/l et 63 patients ont présenté une hémorragie alvéolaire. A 1 an, 13 patients sont décédés, 95 ont présenté ≥ 1 infection sévère et 112 ont évolué vers l’insuffisance rénale terminale (IRCT). L’âge et les comorbidités étaient les principaux paramètres associés à la mortalité et l’infection. La créatinine initiale ≥ 500 µmol/l était associée à un risque majeur d’évoluer vers l’IRCT (HR 3,8 IC95% (2.38-6.0), p<0,0001). Les rechutes étaient rares (12 cas), et survenaient chez des patients plus jeunes et ayant une atteinte rénale moins sévère. Conclusion : la maladie de Goodpasture est associée à un bon pronostic global mais à un pronostic rénal catastrophique en cas d’insuffisance rénale sévère, indépendamment de l’intensité du traitement. Les complications infectieuses sont fréquentes en début de prise en charge notamment chez les plus âgés. Ces éléments sont à prendre en compte dans la décision thérapeutique initiale.
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Contributor : Sabine Longuein <>
Submitted on : Thursday, March 14, 2019 - 11:51:37 AM
Last modification on : Friday, April 12, 2019 - 1:20:27 AM
Long-term archiving on : Saturday, June 15, 2019 - 6:23:36 PM

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Pauline Caillard. Pronostic de la maladie de Goodpasture‎ : étude de cohorte multicentrique rétrospective. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨dumas-02067521⟩

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