Étude clinique, histologique, phénotypique et moléculaire d’une série de 64 cas de lymphomes B primitifs cutanés à grandes cellules - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2018

Clinical, histological, phenotypical and molecular study of 64 cases of primary cutaneous large B-cell lymphomas

Étude clinique, histologique, phénotypique et moléculaire d’une série de 64 cas de lymphomes B primitifs cutanés à grandes cellules

Résumé

Primary cutaneous large B-cell lymphomas (PCLBCL) can be classified according the new 2017 WHO classification as PCLBCL, leg type or primary cutaneous follicle center lymphoma with large cell morphology (PCFCL-LC). This differential diagnosis has a major prognostic and therapeutic impact but could be difficult for pathologists. We applied the 2017 WHO classification diagnostic criteria to categorize a series of 64 PCLBCL. We tested algorithms developed in nodal B-cell lymphoma identifying cell of origin. We searched MYD88 mutation and we assessed the double-hit and dual expressor status. Morphology and phenotype identified 32 PCLBCL, leg type and 25 PCFCL-LC; 7 lesions remained unclassified. Morphology was less reproducible than immunophenotype. Using Hans-modified algorithm, the 23/25 PCFCL-LC had germinal center (GC) status and the 32/32 PCLBCL, leg type, non-GC status. Survival was poorer for PCLBCL, leg type than PCFCL-LC, intermediate for unclassified cases. Survival was worse for NGC cases. MYD88 mutation was detected in 22 PCLBCL, leg type but was never detected in PCFCL-LC cases. The double-hit status was a very rare event. The dual expression was frequent in PCLBCL and associated with PCLBCL, leg type diagnosis. In PCLBCL, survival was worse for dual expressor cases, and among PCLBCL, leg type, dual expressor cases had a more aggressive disease. Our results support the 2017 WHO classification criteria for PCLBCL diagnosis and confirm the difference of prognosis between PCLBCL, leg type and PCFCL-LC, underlining importance of the differential diagnosis. Besides its prognostic value, the Hans-modified algorithm seems a good tool to differentiate PCLBLC, leg type to PCFCL-LC. We showed the diagnostic interest of MYD88 mutation. In PCLBCL, double-hit status seems useless, but dual expression identifies patients with unfavorable forecast.
Devant un lymphome B primitif cutané à grandes cellules (LBPC-GC), le diagnostic différentiel entre lymphome B diffus à grandes cellules de type jambe (LBTJ) et lymphome B centro-folliculaire à grandes cellules (LBCF-GC) a un impact pronostique et thérapeutique fort mais est parfois difficile. La classification WHO 2017 propose des critères diagnostiques que nous avons évalués sur 64 cas de LBPC-GC. Nous avons testé les algorithmes développés dans les lymphomes B ganglionnaires prédisant la cellule d'origine. Nous avons recherché la mutation MYD88, le statut double hit et le profil double expresseur. Nous avons classé 32 lymphomes en LBTJ et 25 en LBCF-GC. Sept cas n'ont pas pu être classés. Les critères morphologiques étaient peu reproductibles contrairement au phénotype. Selon l’algorithme de Hans modifié, les 23 LBCF-GC avaient un profil centre germinatif (GC) et les 32 LBTJ un profil non-GC. La survie globale était moins bonne pour les LBTJ comparée aux LBCF-GC avec une survie intermédiaire pour les cas inclassés. La survie globale était moins bonne pour les cas non-GC. La mutation MYD88 était présente dans 22 LBTJ, absente dans tous les LBCF-GC. Le statut double hit était très rare. Le profil double expresseur était fréquent et associé au diagnostic de LBTJ. Dans les LBPC-GC, les cas double expresseur avaient une moins bonne survie, et parmi les LBTJ, les double expresseur une maladie plus agressive. Nous avons montré l'applicabilité de la classification WHO 2017 des LBPC-GC dans la grande majorité des cas, et confirmé la différence de pronostic entre les LBTJ et les LBCF-GC, soulignant l’importance du diagnostic différentiel. En plus de sa valeur pronostique, l'algorithme de Hans modifié est un outil intéressant pour différencier les LBCF-GC des LBTJ. Nous avons montré l’intérêt diagnostique de la mutation MYD88. La recherche du statut double hit dans les LBPC-GC paraît inutile. En revanche, le profil double expresseur identifie des patients au pronostic défavorable.
Fichier principal
Vignette du fichier
Med_spe_2018_Menguy.pdf (5.81 Mo) Télécharger le fichier
Loading...

Dates et versions

dumas-02069718 , version 1 (15-03-2019)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-02069718 , version 1

Citer

Sarah Menguy. Étude clinique, histologique, phénotypique et moléculaire d’une série de 64 cas de lymphomes B primitifs cutanés à grandes cellules. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨dumas-02069718⟩
277 Consultations
157 Téléchargements

Partager

Gmail Facebook X LinkedIn More