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A. Nationale, Annexe 1 : L'index Ventriculaire en fonction de l'âge gestationnel selon Levene (34), 3 ième , 50 ième , et 97 ième percentile

, Cohorte rétrospective locale

. Bordeaux, Nous avons inclus tous les nouveau-nés prématurés de moins de 37 semaines d'aménorrhée (SA) pris en charge au CHU de Bordeaux entre le 01/01, 2000.

, Nous avons interrogé le PMSI avec les critères suivants : nouveau-né prématuré, HIV de grade 2 et hydrocéphalie

. Bordeaux, Pour chaque patient, les images étaient revues par un radiopédiatre pour confirmer le diagnostic. L'HPH était définie par un index ventriculaire supérieur ou égal au 97 ième percentile selon le nomogramme de Levene redessiné par Whitelaw (2). La lecture se faisait en aveugle du dossier de l'enfant (prise en charge et devenir). Les patients n'ayant pas présenté d'HPH (dont l'index ventriculaire était inférieur au 97 ième percentile), ceux atteints d'un syndrome polymalformatif

, Les données recueillies étaient les suivantes : démographiques

. Apgar, index de résistance de l'artère cérébrale antérieure, âge civil lors du diagnostic d'HPH), biologiques (âge civil lors de la réalisation de PL, nombre de PL, caractéristiques biologiques du liquide cérébro-spinal lors de la 1 ière et dernière PL), thérapeutiques provisoires (PL, dérivation ventriculaire externe (DVE), traitement médicamenteux, complications liées à la prématurité), échographiques (index ventriculaire au diagnostic d'HPH

, Ces données étaient recueillies à partir du dossier informatisé (après 2008) ou papier, 2008.

, (vivants) ont été recueillies par téléphone auprès des familles, avec leur accord, avec le support du carnet de santé de l'enfant. Ils avaient été au préalable informés de l'appel via une lettre d'information et de non opposition

, Le questionnaire guidant la conversation téléphonique a été rédigé en collaboration avec un praticien hospitalier de néonatalogie et de neuro-pédiatrie du CHU de Bordeaux, et interrogeait essentiellement sur le développement psychomoteur et la scolarisation

, Enquête de pratiques nationale Il s'agissait d'une enquête de pratiques descriptive déclarative

, cerebral hemorrhage" OR "intraventricular hemorrhage") AND (neonate OR preterm) AND hydrocephalus) en sélectionnant des, Le questionnaire a été élaboré à partir de la littérature en interrogeant Pubmed

, Nous avions défini pour cette question les signes cliniques suivants : apnées, bradycardies, tension de la fontanelle

, de 1 ière intention, modalités de réalisation des thérapeutiques provisoires (PL soustractives, dérivation ventriculo-sous-galéale, DVE, réservoir ventriculaire), et des thérapeutiques permanentes (DVP, ventriculocisternostomie), les modalités de surveillance. Ce questionnaire était adressé par mail aux pédiatres néonatalogistes exerçant en centre de niveau III français ainsi qu'aux neurochirurgiens membres de la société française de neurochirurgie pédiatrique, Le questionnaire était composé de 13 questions à choix multiples, rassemblées en 3 parties : les indications (cliniques, échographiques) à débuter immédiatement un traitement, les thérapeutiques

, Les données étaient exprimées en valeurs absolues et pourcentages pour les variables qualitatives (questions fermées) et en médianes et 1 er et 3 ième quartile (Q1-Q3) pour les variables quantitatives

, Cadre légal Nous avons déclaré ce travail au correspondant informatique et liberté du

, Cohorte rétrospective locale Soixante-trois patients ont été inclus. La figure 1 représente le diagramme de flux

, Les caractéristiques de l'ensemble de la population sont présentées dans le tableau 1

, étaient les suivants : majoration du périmètre crânien (39 %), convulsions (32 %), bradycardies et désaturations (apnées) (24 %), fontanelle antérieure bombée (17 %), instabilité hémodynamique (15 %), hypotonie (12 %), diminution de la réactivité, Lors du diagnostic d'HPH, les signes cliniques, recueilli chez 41 patients sur 63 (65%)

, Les données échographiques de la population lors du diagnostic d'HPH

, Une fois le diagnostic d'HPH posé, un contrôle par imagerie (ETF, scanner ou IRM) était réalisé tous les 6 jours (médiane)

, Vingt-trois patients de notre population sur 63 (36,5 %) ont reçu un traitement dans le cadre de l'HPH. Le reste de notre population bénéficiait d'une surveillance seule

, Le traitement s'instaurait essentiellement sur les signes échographiques : majoration de la taille de la dilatation ventriculaire sur deux ETF successives avec un index ventriculaire supérieur au 97 ième percentile + 4 mm. Le reste des critères indiquant la mise en place immédiate d

, Les critères cliniques étaient très probablement pris en compte dans le choix du traitement pour notre cohorte, mais les dossiers médicaux ne permettaient pas de noter cette prise en compte

, Concernant les thérapeutiques provisoires : le rythme des PL s'adaptait aux critères cliniques

, alors que l'autre DVE a été réalisée en 1 ière intention chez un des patients du groupe « vivants » (mise en place à la naissance

, Un traitement médicamenteux (DIAMOX®, ou glycérol, ou mannitol) avait été administré chez 3 nouveau-nés vivants et un nouveau-né décédé avant de recevoir un traitement par PL

, Une ponction ventriculaire a été pratiquée chez un patient (vivant) avant de recourir aux PL

, Concernant les thérapeutiques permanentes : 16 % de la population a bénéficié d'une DVP : 1 en

, ière intention chez un patient vivant (à 76 jours de vie, 43 SA, au poids de 3500g) et 9 en 2 nde intention (8 après des PL et 1 après une DVE), aucun n'est décédé ultérieurement

, Le poids médian lors de la pose de DVP était de 2700 g, pp.2270-4150

, 32-94), soit un terme corrigé médian de 38 SA (37-46) avec un délai entre la mise en place du traitement de 1 ière intention et la pose de DVP de 35 jours soit 5, L'âge civil médian était alors de 63 jours

, La protéinorrachie lors de la mise en place de DVP était de 1,2 g/L (médiane)

, Quatre patients ont présenté des complications post DVP : une réintervention à l'age de 8 ans pour fracture de cathéter, une à 8 mois de vie pour changement de valve, une méningite bactérienne à 35 jours post opératoires dont l'ablation de la DVP a été compliquée d'une ischémie subaigue de l

, Trente-trois patients sont décédés à 7 jours post-nataux (3-17) (dont 19 après décision concertée de mesures de soins proportionnés

, Par téléphone, nous avons contacté 10 patients vivants sans DVP et 5 patients vivants avec DVP, pp.4-10

. Selon-le-carnet-de-santé, tous les patients vivants, avec ou sans DVP, avaient une station assise acquise lors de l'examen des 9 mois, associaient 2 mots à l'examen des 24 mois et associaient 3 mots à l

, La marche était acquise en médiane à l'âge de 18 mois pour tous, 16 mois chez les patients vivants avec DVP et 18 mois pour les patients sans DVP

, CP) concernait uniquement 9 patients ayant répondu au questionnaire, les 6 autres étaient trop jeunes. L'âge médian de passage au CP était de 6 ans pour des pédiatres et 46 % des neurochirurgiens). Ceux-ci

, avant de passer à une autre technique de dérivation du LCS, que ces PL aient été efficaces ou non

, L'inefficacité des PL soustractives était définie selon les praticiens de notre enquête par un retrait de LCS de moins de 10ml/kg avec persistance de signes cliniques et échographiques (43 % des praticiens, vol.46

, Si la PL était jugée inefficace, un nouvel essai pouvait être retenté le jour suivant (31 % des praticiens, 35 % des pédiatres et 23 % des neurochirurgiens)

, Vingt-cinq pour cent des pédiatres et 27 % des neurochirurgiens considéraient qu'il n'y avait aucune indication à réaliser une PL dans le cadre d'une HPH

, La dérivation ventriculo-sous-galéale constituait un traitement de 1 ière (46 % des neurochirurgiens de notre enquête) ou de seconde intention (42 %)

, Il n'y avait aucune indication de DVE dans le traitement de l'HPH chez le nouveau-né prématuré (selon 58% des neurochirurgiens de notre enquête

, Concernant les thérapeutiques permanentes, le recours à une DVP était effectué au-delà de 4

, semaines environ d'évolution de l'HPH malgré le traitement mis en place (pour 62 % des neurochirurgiens de notre enquête)

, Les principaux éléments permettant une surveillance adéquate dans le cadre d'une HPH selon les praticiens interrogés dans cette enquête étaient les suivants : l'évolution du PC et les signes cliniques (pour 86 % des praticiens : 85 % des pédiatres et 81 % des neurochirurgiens), la réalisation d'une ETF (pour 99 % des praticiens : 98 % des pédiatres et 96 % des neurochirurgiens) toutes les 72h, et dans une moindre mesure le monitorage de la protéinorrachie

, 97 ième percentile) et tardive (lorsqu'il devient supérieur au 97 ième percentile + 4 mm) en terme de dérivation ventriculo-péritonéale et de décès

, Le rythme des PL réalisées dans notre cohorte semblait ne pas être systématique mais s'accorder aux critères échographiques précédemment décrits et probablement cliniques (signes d'hypertension intracrânienne : apnées, bradycardies, tension de la fontanelle, disjonction des sutures, troubles du tonus, crises convulsives, vomissements, troubles de conscience) que présentaient le patient. Leur efficacité n'était pas évaluable, lié au caractère rétrospectif. De plus, nous ne disposions pas de données sur la quantité de LCS retirée

. Selon-la-revue-systématique-de-la-littérature-de-mazzola, la PL ne changerait pas l'évolution de l'hydrocéphalie ni la nécessité de DVP (recommandation de grade 1) et ne devrait pas être réalisée de manière systématique dans ce but, devant un risque infectieux important et une technique peu confortable pour le patient (6). Cependant, elle peut être utile de manière ponctuelle lorsqu'un traitement immédiat est requis en cas d'hypertension intracrânienne et a dans ce cadre-là sa place dans le traitement de l'HPH (10). Sa facilité et rapidité d'exécution pourraient expliquer pourquoi la PL est si répandue dans nos pratiques

, HPH selon Mazzola et al (10) (recommandation de grade 1) ainsi que pour les neurochirurgiens interrogés dans notre enquête, réalisée en 2018. Il peut exister un biais de sélection dans le cadre de notre cohorte car elle est unicentrique, avec des habitudes propres à notre service. De plus, notre cohorte reflète les pratiques de 2000 à 2015, et est en accord avec l'étude européenne de Brouwer et al réalisée en 2010 où peu de centres réalisaient une dérivation ventriculo-sous-galéale

D. La, était pas une option thérapeutique envisagée dans le cadre de l'HPH pour les neurochirurgiens interrogés dans notre enquête. La principale raison évoquée était le risque infectieux lié à la DVE

, ce qui s'oppose ainsi aux résultats de notre cohorte et de notre enquête. Pourtant, la méta-analyse de Badhiwala et al, qui compare la dérivation ventriculo-sousgaléale, le réservoir ventriculaire et la DVE, retrouve un risque infectieux (ainsi qu'un risque CONCLUSION La prise en charge des HPH chez le nouveau-né prématuré reste au coeur des débats, La méta-analyse de Mazzola et al propose cependant la DVE comme un option thérapeutique de 1 ière intention dans le cadre de l'HPH (10) (recommandation de grade 1) et est une technique répandue dans les centres européens

, Une étude prospective multicentrique pourrait être réalisée sur plusieurs années, en prenant éventuellement appui sur les lignes directrices de notre travail

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, Serment d'Hippocrate

, Au moment d'être admise à exercer la médecine, je promets et je jure d'être fidèle aux lois de l'honneur et de la probité

, Mon premier souci sera de rétablir, de préserver ou de promouvoir la santé dans tous ses éléments, physiques et mentaux

, Je respecterai toutes les personnes, leur autonomie et leur volonté, sans aucune discrimination selon leur état ou leurs convictions. J'interviendrai pour les protéger si elles sont affaiblies, vulnérables ou menacées dans leur intégrité ou leur dignité. Même sous la contrainte

, Je ne tromperai jamais leur confiance et n'exploiterai pas le pouvoir hérité des circonstances pour forcer les consciences

, Admise dans l'intimité des personnes, je tairai les secrets qui me seront confiés. Reçue à l'intérieur des maisons, je respecterai les secrets des foyers et ma conduite ne servira pas à corrompre les moeurs

, Je ferai tout pour soulager les souffrances. Je ne prolongerai pas abusivement les agonies. Je ne provoquerai jamais la mort délibérément

, Je n'entreprendrai rien qui dépasse mes compétences. Je les entretiendrai et les perfectionnerai pour assurer au mieux les services qui me seront demandés

, J'apporterai mon aide à mes confrères ainsi qu'à leurs familles dans l'adversité

, Que les hommes et mes confrères m'accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses ; que je sois déshonorée et méprisée si j'y manque