Profils cliniques des patients atteints d'Atrophie multi-systématisée et analyse du métabolisme cérébral en TEP 18FDG - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2018

Profils cliniques des patients atteints d'Atrophie multi-systématisée et analyse du métabolisme cérébral en TEP 18FDG

Résumé

Introduction: The 2008 diagnostic criteria classify Multiple System Atrophy (MSA) patients in a predominantly parkinsonian (MSA-P) or cerebellar (MSA-C) type. Phenotypic descriptions have since highlighted a clinical heterogeneity among patients (e.g., mixed-type, cognitive impairment, atypical longer survival). Objective: This study attempts to identify different phenotypes of patients with MSA and to describe corresponding brain 18-FDG Positron Emission Tomography (PET) patterns. Methods: Patients with a "probable" MSA diagnosis for whom a brain 18-FDG PET was performed were included. A retrospective analysis (from 2006 to 2017) was conducted using standardized data collection. We used Latent Class Analysis (LCA), an innovative statistical approach, to identify profiles of patients based on common clinical characteristics. Brain metabolism of different groups was studied at rest. Results: Eighty-five patients were included. Three different profiles were revealed (entropy= 0.835): 1. extrapyramidal, axial, laryngeal-pharyngeal involvement (LPI) and cerebellar symptoms (n=46, 54.1%); 2. cerebellar and LPI symptoms (n=30, 35.3%); 3. cerebellar and cognitive symptoms (n=9, 10.6%). Brain metabolism analyses (k>89; p<0.001) showed hypometabolism of the basal ganglia, frontal/prefrontal, temporal cortices and left posterior cerebellum in profile 1. In profile 2 there was hypometabolism of the medulla, prefrontal, temporal, cingular cortices, putamen and bilateral cerebellar hemispheres. In profile 3 there was hypometabolism of bilateral posterior cerebellar hemispheres and vermis. Conclusion: Beyond the two most common phenotypes of MSA, a third and particularly atypical profile with cerebellar and cognitive symptoms but without LPI involvement is described. These profiles are supported by different brain metabolic abnormalities, which could be useful for diagnostic purposes.
Introduction : les critères diagnostiques de 2008 classent les patients atteints d'atrophie multi-systématisée (AMS) en une forme parkinsonienne prédominante (AMS-P) ou cérébelleuse prédominante (AMS-C). Les descriptions phénotypiques ont depuis mis en évidence une hétérogénéité clinique parmi les patients (description par exemple, d’une forme mixte, d’une possible atteinte cognitive ou d’une survie plus longue). Objectif : Cette étude a tenté d’identifier différents phénotypes chez des patients atteints d'AMS et de décrire les profils métaboliques correspondants en tomographie cérébrale par émission de positons (TEP) au 18-FDG. Méthodes : les patients avec un diagnostic d'AMS "probable" pour lesquels une TEP 18-FDG a été réalisée ont été inclus. Une analyse rétrospective (de 2006 à 2017) a été effectuée à partir d’un recueil standardisé des données. Nous avons utilisé une nouvelle approche statistique appelée « Latent Class Analysis » (LCA) pour identifier les profils des patients sur la base de caractéristiques cliniques communes. Le métabolisme cérébral a été étudié au repos. Résultats : quatre-vingt-cinq patients ont été inclus. Trois profils ont été révélés (entropie = 0,835) : 1. atteinte extrapyramidale, axiale, ORL et cérébelleuse (n=46, 54,1 %) ; 2. atteinte cérébelleuse et ORL (n=30, 35,3%) ; 3. Atteinte cérébelleuse et cognitive (n=9, 10,6%). L’analyse du métabolisme cérébral (k>89; p<0.001) a montré un hypométabolisme des noyaux gris centraux, des cortex frontal/préfrontal, temporal et du cervelet postérieur gauche dans le profil 1, du bulbe, des cortex préfrontal, temporal et cingulaire, du putamen et du cervelet bilatéralement (antérieur et postérieur) dans le profil 2, du cervelet postérieur bilatéralement et du vermis dans le profil 3. Conclusion : au-delà des deux phénotypes les plus courants d’AMS, un troisième profil, particulièrement atypique, a été décrit avec des symptômes cérébelleux et cognitifs mais sans atteinte ORL. Ces profils sont soutenus par différentes anomalies métaboliques cérébrales qui pourraient être utiles pour le diagnostic de cette maladie.
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  • HAL Id : dumas-02088754 , version 1

Citer

Stephan Grimaldi. Profils cliniques des patients atteints d'Atrophie multi-systématisée et analyse du métabolisme cérébral en TEP 18FDG. Sciences du Vivant [q-bio]. 2018. ⟨dumas-02088754⟩
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