Maladie de Cushing dans le département de la Réunion : prévalence, caractéristiques lors du diagnostic, rémissions et récidives après chirurgie transphénoïdale - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2019

Cushing's disease in Reunion Island: prevalence, characteristics at diagnosis, remissions and recurrences after transphenoidal surgery

Maladie de Cushing dans le département de la Réunion : prévalence, caractéristiques lors du diagnostic, rémissions et récidives après chirurgie transphénoïdale

Résumé

Objective: to Assess in Reunion Island, prevalence of Cushing's Disease’s (CD) and describe features at diagnosis, remissions and recurrences after transphenoidal surgery (TPS), and efficacy of adjuvant therapies (AT). Methods: multi-centre retrospective study (4 hospitals) from 2005 to 2018. Inclusion criteria : CD defined as Cushing's syndrome and histological confirmation of a corticotropic adenoma, or biochemical resolution of hypercortisolism after TPS. Results: 21 patients were included (BMI 28.8 ± 10.2 kg/m2, age 34.3 ± 12.7 years, female for 66.7%). Prevalence is assessed to be 2.4 per 100,000 inhabitants. At diagnosis, 47.6% of patients had no proteolytic signs ; 31.6% had a moderate hypercortisolism (UFC<2*Upper Limit of normal (ULN)), and UFC value was not correlated with clinical expression intensity. According to Trouillas' classification, 15 adenomas (83.3%) were grade 1a and none grade 2b. In post-operative (PO) period, of the 18 patients included for the recurrence’s evaluation, 16 (89.5%) were in early remission (8h a.m. cortisolemia <5µg/dL within 7 days). 8 patients (50%) relapsed (UFC>ULN) within a period of 28 ± 21 months. The place of birth, the adenoma’s size, the neurosurgeon, or the presence of a PO residue did not modify recurrence rate. At the end of the study, 12 patients (66.7%) experimented long lasting remission, of wich 4 after AT, 2 patients were biochemically controlled (UFC
Objectifs : estimer, à la Réunion, la prévalence de la Maladie de Cushing (MC) et décrire les caractéristiques lors du diagnostic, les rémissions et récidives après chirurgie transphénoïdale (CTSP), et l’efficacité des thérapeutiques adjuvantes (TA). Méthodes : étude rétrospective multicentrique de 2005 à 2018. Critère d’inclusion : MC définie par un syndrome de Cushing et, après CTSP, confirmation histologique d’un adénome corticotrope, ou résolution de l’hypercortisolisme. Résultats : 21 patients inclus (IMC 28,8 ± 10,2 kg/m2, âge 34,3 ± 12,7 ans, sexe féminin chez 66,7%). La prévalence est estimée à 2,4/100000. Lors du diagnostic, 47,6% des patients n’ont aucun signe protéolytique ; 31,6% ont un hypercortisolisme modéré (CLU<2*limite supérieure de la normale (LSN)), et la valeur du CLU n’est pas corrélée à l’intensité de l’expression clinique. Selon la classification de Trouillas, 15 adénomes (83,3%) sont de grade 1a et aucun de grade 2b. En post-opératoire (PO), parmi les 18 patients inclus pour l’étude des récidives, 16 (88,9%) sont en rémission précoce (cortisolémie 8h<5µg/dL dans les 7 jours), et 8 (50%) récidivent (CLU>LSN), dans un délai de 28 ± 21 mois. Le lieu de naissance, la taille de l’adénome, le neurochirurgien, ou la présence d’un résidu ne modifient pas le taux de récidive. En fin d’étude, 12 patients sont en rémission prolongée, dont 4 après TA, 2 sont contrôlés biochimiquement, 3 sont sans traitement, et un présente un carcinome corticotrope. Conclusion : la prévalence estimée est basse. Notre étude suggère des spécificités de la cohorte réunionnaise : les patients sont plus jeunes, une plus faible proportion d’entre eux présente des signes protéolytiques et peu d’adénomes ont des caractéristiques invasives ou prolifératives. Après CTSP, le taux de récidive est plus élevé, sans lien retrouvé avec certains facteurs prédictifs connus, et le taux de rémission prolongée est inférieur. Enfin, la cohorte comprend un cas rare de carcinome corticotrope.
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  • HAL Id : dumas-02100108 , version 1

Citer

Yaël Rotfus. Maladie de Cushing dans le département de la Réunion : prévalence, caractéristiques lors du diagnostic, rémissions et récidives après chirurgie transphénoïdale. Médecine humaine et pathologie. 2019. ⟨dumas-02100108⟩
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