Néphropathie associée à une vascularite urticarienne hypocomplémentémique : présentation d'un cas clinique et revue de la littérature - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2018

Nephropathy associated with hypocomplementemic urticarial vasculitis: a case report and literature review

Néphropathie associée à une vascularite urticarienne hypocomplémentémique : présentation d'un cas clinique et revue de la littérature

Résumé

Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (HUV) is a rare systemic vasculitis, affecting small vessels, characterised by chronicle urticaria, hypocomplementemia, and systemic manifestations. Renal involvement, whose prevalence varies between 9% and 60%, is mainly glomerular. We here report the case of a 59 years old woman presenting kidney failure, associated with chronicle urticaria and arthralgias. Laboratory investigation showed haematuria, proteinuria, hypocomplementemia and anti-SSa antibody positivity. A percutaneous kidney biopsy revealed focal and segmental glomerulonephritis associated with a tubulo-interstitial nephritis. HUV diagnosis was established after identifying anti-C1q antibodies. The patient was treated with Hydroxychloroquine and low-dose steroids, enabling a clinical and biological recovery. Of the 82 cases in the literature describing HUV associated nephropathies, 72 (88%) were a glomerular impairment, most frequently secondary to membranoproliferative glomerulonephritis. Only 6 (7%) tubulo-interstitial nephritis have been reported, 4 of them being associated with a glomerulonephritis. Patients were more likely to be women, aged in their thirties. The most frequent renal manifestations were haematuria (60%), and proteinuria (52%). Kidney failure was rarely observed (22%), with a fairly good renal prognosis. HUV was associated with a systemic disease in 11 (13%) patients. In the absence of recommendations, the treatment strategy remains to be defined.
La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) est une vascularite systémique caractérisée par une atteinte des vaisseaux de petit calibre, des lésions urticariennes, une hypocomplémentémie, et une atteinte d’organe variable. L’atteinte rénale est principalement glomérulaire. Nous rapportons le cas d’une patiente de 59 ans consultant pour une découverte d’insuffisance rénale dans un contexte d’urticaire chronique et d’arthralgies. Les explorations initiales mettaient en évidence une hématurie et protéinurie, une hypocomplémentémie touchant la voie classique, et la présence d’anticorps anti-SSa. La ponction biopsie rénale objectivait des lésions de hyalinose segmentaire et focale et de néphrite tubulo-interstitielle. Le diagnostic de VUH était retenu devant la mise en évidence d’IgG anti C1q. L’association à un syndrome de Gougerot-Sjögren était écartée devant l’absence de syndrome sec, la négativité du test de Schirmer et l’absence de sialadénite à la biopsie des glandes salivaires. L’évolution était favorable sous traitement par Hydroxychloroquine et corticothérapie. Parmi les 82 cas de néphropathie associée à une VUH rapportés dans la littérature, 72 (88 %) étaient des atteintes glomérulaires, le plus fréquemment secondaires à des lésions de glomérulonéphrite membrano-proliférative. Seulement 6 (7 %) cas de néphrite interstitielles, dont 4 associées à une glomérulonéphrites, étaient rapportés. La population atteinte était majoritairement des femmes, dans leur troisième décennie. Le signe d’appel néphrologique le plus observé était une hématurie (60 %), et une protéinurie (52 %). L’insuffisance rénale était rare (22 %), avec un pronostic rénal rassurant. Chez 11 (13 %) patients la VUH était associée à une maladie de système. En l’absence de recommandations, la stratégie thérapeutique reste à définir.
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Citer

Annabel Boyer. Néphropathie associée à une vascularite urticarienne hypocomplémentémique : présentation d'un cas clinique et revue de la littérature. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨dumas-02101028⟩
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