Valeur pronostique de l’atteinte ganglionnaire loco-régionale dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules CD30+ primitivement cutanés

Résumé : Introduction : Les lymphomes T anaplasiques cutanés primitifs à grandes cellules CD30+ (LAGC-CD30+) ont un pronostic excellent avec un taux de survie sans récidive à 5 ans entre 91 et 96% à la différence de leurs équivalents histologiques d'origine ganglionnaire. Qu'il y ait ou non une atteinte ganglionnaire régionale, le taux de survie ne semble pas varier notamment dans une seule étude rétrospective portant sur 11 patients réalisée en 2000. L'objectif de notre étude était de déterminer, à partir d'une série de patients suivis dans le groupe français d'étude des lymphomes cutanés (GFELC) le pronostic global de ces patients. Matériels et méthode : Grâce à un questionnaire envoyé en novembre 2018 aux membres du GFELC, notre étude épidémiologique rétrospective multicentrique française a étudié 530 patients entre 1998 et 2008. Les critères d'inclusion étaient le stade T1 et T2 (avec ou sans papulose lymphomatoïde associée) et un ganglion dans l'aire de drainage de la ou des lésions cutanées au moment du diagnostic ou dans les 6 mois suivant le diagnostic. Les critères d'exclusion étaient un mycosis fongoïde transformé et la présence au moment de l'inclusion d'une atteinte viscérale ou ganglionnaire profonde. Résultats : 27 patients ont répondu à nos critères d'inclusion. La majorité des patients présentaient une lésion solitaire non ulcérée ALK négative située sur les membres inférieurs. Après la première ligne, 19 patients étaient en rémission complète dont 9 ont rechuté au niveau cutané et/ou ganglionnaire respectivement après une moyenne de 32.8 et 20 mois. La durée moyenne de suivi était de 53.4 mois. Trois patients ont été perdus de vue. L'infiltrat de cellules CD30+ ganglionnaire et la localisation des lésions cutanées sur les membres inférieurs étaient de plus mauvais pronostics qu'un infiltrat réactionnel ganglionnaire ou d'autres localisations sur le reste du corps (respectivement p=0.36 et p=0.08) Une polychimiothérapie rapportait une meilleure survie en comparaison aux autres traitements malgré un résultat non significatif (p=0.13) La survie globale était de 73% et la survie spécifique de 91%. Il n'y avait pas de différence de survie entre les différents stades T. Discussion : Nos résultats confirment les données de Bekkenk et al. sur le bon pronostic des LAGC-CD30+ avec atteinte ganglionnaire dans l'aire de drainage. L'histologie ganglionnaire apparait intéressante pour évaluer le pronostic. De même, une polychimiothérapie en première ligne apparait donner une survie globale meilleure comparée aux autres modalités thérapeutiques bien que les résultats ne soient pas statistiquement significatifs. La localisation sur les membres inférieurs semble en revanche assombrir le pronostic. Conclusion : Bien que rétrospective et avec un petit effectif, notre étude est la première depuis celle de Bekkenk en 2000 à s'intéresser à cette sous-population tout en confirmant ses données. La puissance de nos résultats sera probablement meilleure après inclusion des patients de 2008 et 2018.
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Contributor : Santé Uca <>
Submitted on : Friday, June 28, 2019 - 4:25:28 PM
Last modification on : Tuesday, July 23, 2019 - 1:20:26 AM

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Clémentine Descours. Valeur pronostique de l’atteinte ganglionnaire loco-régionale dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules CD30+ primitivement cutanés. Sciences du Vivant [q-bio]. 2019. ⟨dumas-02168422⟩

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