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Master Thesis

Lymphoproliférations cutanées de type hydroa vacciniforme, étude histopathologique de quatre cas et revue de la littérature

Résumé : Introduction : les lymphoproliférations cutanées de type hydroa vacciniforme (HV) forment un groupe de photodermatoses pédiatriques rares et peu décrites. Ce terme recouvre tout un spectre lésionnel, allant de formes strictement cutanées, indolentes et spontanément résolutives (HV typique) à des lymphomes cutanés et/ou systémiques potentiellement mortels (lymphomes de type HV). L’HV est aujourd’hui reconnu comme l’expression localisée à la peau d’une infection chronique active au virus de l’Epstein Barr (EBV), dont les manifestations sont déclenchées par l’exposition solaire. Description de cas : quatre cas d’HV ont été pris en charge dans le service de Dermatologie, Vénérologie et Cancérologie cutanée du CHU de la Timone à Marseille : nous avons observé deux cas d’HV pédiatriques typiques (patients de 10 et 14 ans), un cas d’HV inhabituel en raison de l’âge du patient (40 ans) et un cas douteux sur le plan diagnostique. Aucune évolution péjorative vers une forme agressive ou un lymphome n’a été observée lors du suivi (24 à 72 mois). Les biopsies cutanées de trois des quatre patients présentaient des lésions histologiques typiques d’HV : vésiculo-bulle avec dégénérescence épidermique réticuloïde, infiltrat lymphocytaire dermique non-atypique, constitué de petits lymphocytes T cytotoxiques (CD3+, CD8+, TIA1+, granzyme-B+), hybridation in situ complémentaire des transcrits EBER positive, soulignant la présence d’EBV dans les noyaux des lymphocytes T-CD3. Les études de clonalités ont révélé pour l’un de ces quatre patients, deux clones cellulaires T différents (sanguin et tissulaire) mais avec une très faible différence de paires de base. Toutes les analyses biologiques se sont révélées normales (notamment le dosage des porphyrines). La patiente dont le diagnostic était plus douteux (éruptions vésiculo-bulleuses d’évolution cicatricielle après photo-exposition mais absence de microsémiologie histologique formelle, de monoclonalité T, de signe biologique d’infection chronique active à l’EBV ou d’hybridation in situ EBER positive), présentait en outre un contexte auto-immun. Pour chacun des 3 cas formels d’HV, les analyses sérologiques montraient un profil anormal, et des valeurs maximales de charge virale de l’EBV allant de 113 000 à 3 820 000 copies.mL-1 de sang total. Discussion & revue de la littérature : plusieurs points intéressants émergent de l’étude de la littérature sur cette pathologie : l’origine ethnique des patients renferme une valeur pronostique évidente, certaines ethnies (mexicaines, asiatiques et sud-américaines) sont plus sujettes aux formes agressives et à l’évolution vers un lymphome. L’apparition de la maladie à l’âge adulte n’est pas systématiquement associée à une évolution péjorative. La présentation clinique est l’élément le plus important à prendre en compte pour l’évaluation pronostique : une atteinte cutanée sévère, une désynchronisation par rapport aux expositions solaires, des adénopathies, une hépato-splénomégalie, une altération de l’état général sont autant de points d’appel devant faire craindre une forme systémique d’infection chronique active à l’EBV qui, en raison de sa nature systémique, est plus souvent associée à l’évolution vers un lymphome. Identifier ces formes précocement est donc important et justifie une surveillance au long cours. D’un point de vue para-clinique, certaines données suggèrent que le suivi de la charge virale de l’EBV serait un biomarqueur pronostique intéressant car corrélé à la gravité de la maladie, cependant aucun seuil diagnostique n’est validé. En revanche le bilan biologique des patients atteints de formes agressives montre constamment des perturbations importantes (cytolyse, cytopénies). Sur le plan histologique, la mise en évidence du virus EBV par technique d’hybridation in situ (sonde complémentaire des transcrits EBER) est fondamentale pour poser le diagnostic. A visée pronostique, l’histologie est cependant mise en défaut : les formes indolentes et agressives peuvent présenter une microsémiologie superposable, de sorte qu’aucun critère histologique ne permet de prédire avec certitude l’évolution vers un lymphome. La biologie moléculaire présente peu d’intérêt : la mise en évidence d’un profil T monoclonal dans les lymphomes cutanés de type HV est fréquente, mais le caractère monoclonal T ne constitue pas un critère diagnostique ou prédictif d’évolution vers un lymphome, les formes indolentes d’HV peuvent tout aussi être constituées d’une population lymphocytaire T monoclonale. Conclusion : expression cutanée photo-induite d’une infection chronique active à l’EBV, les hydro-vacciniformes forment un spectre au pronostic variable, notamment en fonction de l’ethnie affectée. A l’instar de nombreuses lymphoproliférations cutanées, c’est la présentation clinique qui est l’élément le plus important à prendre en compte pour préciser le diagnostic et apprécier leur pronostic.
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02172938
Contributor : Faculté de Médecine Amu <>
Submitted on : Thursday, July 4, 2019 - 10:19:52 AM
Last modification on : Tuesday, August 25, 2020 - 9:38:21 AM

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THESE FAC TOUZLIAN 25-04-19.pd...
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Julien Touzlian. Lymphoproliférations cutanées de type hydroa vacciniforme, étude histopathologique de quatre cas et revue de la littérature. Sciences du Vivant [q-bio]. 2019. ⟨dumas-02172938⟩

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