Neurosarcoïdoses : description d’une cohorte de 35 patients et rentabilité des examens complémentaires à visée diagnostique - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2019

Neurosarcoïdoses : description d’une cohorte de 35 patients et rentabilité des examens complémentaires à visée diagnostique

Résumé

Neurosarcoidosis (NS) is a rare and polymorphic entity, often inaugural and isolated. To date, diagnostic assessment is still a matter of debate. At our knowledge, it is the first time that 2018 diagnosis consensus criteria were applied. We sought to describe a cohort of patients diagnosed with NS. A retrospective study of all patients diagnosed with NS was conducted in Rouen University Hospital between 1992 and 2018. We included patients diagnosed with definite, probable and possible NS, as described by the Neurosarcoidosis Consortium Group 2018 and collected clinical, biological and imaging data. Subgroup analysis were conducted according to gender, age, inaugural or secondary NS. A total of 35 patients were included, 24 (69%) of whom with inaugural NS. Sex ratio male/female was 0.84. The mean age of onset was 48.0 years. NS diagnosis seemed to be more frequent since 2015. NS was considered as definite in four patients (11%), probable in 17 (49%) and possible in 14 (40%). Possible NS were up-represented about 6% compared to previous Marangoni et al criteria. The median time to diagnostic was 3.0 months. In cases of already known sarcoidosis, neurological symptoms mainly occurred within 6 months after the onset of sarcoidosis (54%). All patient had almost one systemic manifestation with clinical and paraclinical dissociation. All patient had extra neural involvement. Pulmonary involvement was associated in 26 patients (74%). Headache (49%), cranial neuropathies (57%), such as facial nerve palsy, parenchymal involvement (29%) were the most common signs. Only six patients (17%) presented longitudinal extensive traverse myelitis and four patients (11%) peripheral nervous impairment. Biological tests showed: lymphopenia (71%), increased ACE levels (42.4%). CSF analysis revealed abnormalities in 86% whose lymphocytic pleocytosis > 5/mm3 (48%), high protein content (71%). Diffuse T2 white matter hyperintensities (87%) and focal meningeal enhancement (73%) were the most common brain MRI finding. No difference was found in terms of demographic features, biological tests and imaging in subgroup between: inaugural NS or not, age, sex. Women younger than 40 years seemed to have more cranial nerve palsy and a better prognosis. Here we highlight application of 2018 diagnosis consensus criteria of NS. Probability having at least one of the following (CSF, MRI, EMG) abnormal was 94.3% showing the interest of these three investigations in suspected cases of NS
La sarcoïdose est une granulomatose systémique caractérisée par de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. La neurosarcoïdose est une présentation rare (5%), polymorphe, souvent révélatrice (75%), parfois isolée (15%). De nos jours, la prise en charge diagnostique est toujours un challenge. Il s’agit à notre connaissance de la première étude appliquant les critères diagnostic du consensus 2018. L’objectif état de décrire une cohorte de patients présentant une neurosarcoïdose.
MATERIEL ET METHODE
Il s’agit de l’étude rétrospective d’une cohorte de patients présentant une atteinte neurologique de sarcoïdose monocentrique au CHU de Rouen de 1992 à 2018. Tout patient remplissant les critères diagnostic selon Stern et al 2018. L’ensemble des données démographiques, clinique, paraclinique étaient collectées.
RESULTATS
35 patients ont été inclus dont 24 (69%) NS inaugurale. Le sexe ratio H/F était 0,84. L’âge médian de début était 48,0 ans. La neurosarcoïdose était définie 4 (11%), probable 17 (49%) ou possible 14 (40%). Les cas de NS possibles était surreprésenté de 5% par rapport aux critères diagnostic précédents. Le délai diagnostic médian était de 3 mois. Les atteintes neurologiques survenaient le plus souvent dans les six premiers mois de la maladie (54%). Les atteintes du système nerveux central étaient prédominantes : céphalées (49%), atteinte des NC (57%), parenchymateuse (29%) (dont les crises convulsives), puis médullaire (17%) ou périphérique (11%). La probabilité d’avoir au moins une anomalie parmi LCR, IRM cérébrale et/ou médullaire et ENMG était de 94,3%. Le LCR retrouvait typiquement une méningite lymphocytaire (86%) et une hyperproteinorrachie chez (71%). L’IRM révélait des lésions inflammatoires focales (73%) et diffuses (87%). Les examens biologiques montraient : une lymphopénie (71%). Il n’y avait pas de différence significative en sous-groupe concernant le caractère possible ou probable/défini de la NS, le caractère inaugural ou secondaire, le genre et l’âge de début de la NS.
CONCLUSION
La neurosarcoïdose est caractérisée par son polymorphisme clinique et paraclinique. En cas de suspicion de maladie inflammatoire du système nerveux central, certains signes évocateurs sont : notamment la présence de céphalées, d’une atteinte des NC, de manifestations extra neurologiques. La prévalence des anomalies aux examens de première intention LCR, IRM, ENMG et l’importante dissociation avec la clinique incitent à une approche systématique d’un patient suspect de neurosarcoïdose. La place de la médiastinoscopie semble être réaffirmée immédiatement après la mise en évidence d’adénopathies médiastinales.
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  • HAL Id : dumas-02183592 , version 1

Citer

Clément Richard. Neurosarcoïdoses : description d’une cohorte de 35 patients et rentabilité des examens complémentaires à visée diagnostique. Médecine humaine et pathologie. 2019. ⟨dumas-02183592⟩
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