Skip to Main content Skip to Navigation
Master Thesis

Profil évolutif du purpura thrombopénique immunologique primitif de l'adulte avec gammapathie monoclonale de signification indéterminée. Étude rétrospective multicentrique

Résumé : Les facteurs prédictifs d’évolution et de réponse aux thérapeutiques du purpura thrombopénique immunologique (PTI) ne sont pas clairement identifiés à ce jour. L’objectif de notre étude était d’évaluer si les patients atteints d’un PTI associé à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) présentaient un profil évolutif spécifique. Méthodes Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique au sein de 8 centres hospitaliers entre janvier 2008 et décembre 2018. Tous les patients adultes atteints de PTI primitifs associés à un MGUS ont été inclus et appariés à 3 témoins atteints de PTI seul, suivant des critères d’âge, de sexe et d’évolution en PTI aigu ou chronique. Résultats Au total, 24 patients atteints de PTI et de MGUS ont été inclus. La proportion de MGUS correspondait à 7% de notre cohorte de PTI analysables. L’âge médian au diagnostic de PTI était de 71 ans. Tous les patients PTI/MGUS étaient des PTI chroniques. Les caractéristiques cliniques et biologiques des patients étaient similaires entre les deux groupes. 77% des PTI/MGUS étaient sensibles à la corticothérapie et 100% à un traitement de première ligne, ce qui ne présentait pas de différence avec le groupe témoin (p = 0,553). Un traitement de seconde ligne a été administré chez 62% des PTI/MGUS, ce qui est comparable avec la cohorte témoin (p = 0,691). Les patients des deux groupes ont bénéficié d’une médiane de 2 traitements. 2 patients du groupe PTI/MGUS et 12 patients du groupe témoin ont eu recours à une splénectomie. Tous étaient réfractaires dans le premier groupe, alors que seulement 17% d’entre eux l’étaient dans le groupe témoin. Aucune différence en termes de mortalité n’a été mise en évidence entre les deux groupes et aucune évolution en hémopathie maligne n’a été observée dans le groupe MGUS. Conclusion Dans notre cohorte, les patients PTI/MGUS évoluent exclusivement en PTI chronique et semblent plus réfractaires à la splénectomie que les patients de notre cohorte contrôle. Ces données suggèrent un impact de la protéine monoclonale dans le développement et la chronicité de la thrombopénie immunologique. Notre effectif n’était néanmoins pas suffisant pour se prononcer sur le caractère réfractaire. D’autres études avec un effectif plus important et une durée de suivi plus longue sont requises pour conforter ces résultats.
Document type :
Master Thesis
Complete list of metadatas

Cited literature [124 references]  Display  Hide  Download

https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02386482
Contributor : Bibliothèque Santé <>
Submitted on : Friday, November 29, 2019 - 12:36:02 PM
Last modification on : Friday, October 23, 2020 - 4:46:26 PM

File

AZOULAY Célia.pdf
Files produced by the author(s)

Identifiers

  • HAL Id : dumas-02386482, version 1

Citation

Célia Azoulay. Profil évolutif du purpura thrombopénique immunologique primitif de l'adulte avec gammapathie monoclonale de signification indéterminée. Étude rétrospective multicentrique. Médecine humaine et pathologie. 2019. ⟨dumas-02386482⟩

Share

Metrics

Record views

53

Files downloads

135