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Master Thesis

Transplantations hépatiques et rénales séquentielles ou synchrones dans la polykystose hépato-rénale

Résumé : Background : la polykystose hépatorénale autosomique dominante (PKAD) est une maladie génétique fréquente, affectant environ 100 000 personnes en France. Son évolution ultime se caractérise par une insuffisance rénale terminale et une altération majeure de la qualité de vie en lien avec l’hépatomégalie. La transplantation hépatique, comme la transplantation rénale, sont les seuls traitements curatifs et définitifs de cette affection. En absence d’évolution synchrone, la stratégie de réalisation de ces deux interventions majeures se discute. Le but de cette étude est d’apprécier les conséquences d’une transplantation hépatique avant, en même temps ou après la transplantation rénale afin d’adapter au mieux la séquence au patient. Matériel et méthode : il s’agit d’une étude nationale rétrospective multicentrique regroupant 105 patients atteints de PKAD suivis dans 9 centres et ayant bénéficié d’une transplantation hépatique et rénale. Ces patients ont été séparés en 3 groupes selon la séquence suivie : transplantation rénale première puis hépatique (TRP), transplantation synchrone foie-rein (TS), et transplantation hépatique première puis rénale (THP). Les données péri et post opératoires, ainsi que le suivi à long terme ont été comparés dans ces trois groupes, en étudiant particulièrement l’impact sur la fonction rénale de ces différentes stratégies. Résultats : il existait une différence entre les groupes avec une atteinte rénale plus sévère et une durée d’évolution plus marquée dans les groupes TS et TRP. La durée d’hospitalisation, ainsi que le taux de complications, étaient plus important lors des transplantations synchrones. La fonction rénale était comparable à partir de J30 après transplantation hépatique ou synchrone. Le nombre de patients dialysés à 7 ans était supérieur dans le groupe de transplantation hépatique isolée. Conclusion : les séquences de transplantations étudiées ici concernent des populations différentes avec une histoire naturelle de la maladie différente. La THP n’a pas d’impact sur la fonction rénale, de même que la transplantation rénale secondaire sur la fonction hépatique. La transplantation synchrone est associée à un nombre plus élevé de complications opératoires comparativement aux autres groupes, et n’a pas démontré de bénéfice en termes de survie du greffon hépatique ou rénal. La stratégie doit donc être adaptée au patient, et la transplantation synchrone qui présente un avantage immunologique doit être réservée aux patients présentant une insuffisance rénale terminale.
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02395046
Contributor : Faculté de Médecine Amu <>
Submitted on : Thursday, December 5, 2019 - 11:05:22 AM
Last modification on : Thursday, September 3, 2020 - 12:30:45 PM
Long-term archiving on: : Friday, March 6, 2020 - 2:17:51 PM

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  • HAL Id : dumas-02395046, version 1

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Valentin Juillard. Transplantations hépatiques et rénales séquentielles ou synchrones dans la polykystose hépato-rénale. Sciences du Vivant [q-bio]. 2019. ⟨dumas-02395046⟩

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