Dilatation ventriculaire gauche au cours de la drépanocytose homozygote : évaluation de l’impact pronostic - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2019

Left ventricular dilatation in sickle cell anemia: an impact on the prognosis?

Dilatation ventriculaire gauche au cours de la drépanocytose homozygote : évaluation de l’impact pronostic

Résumé

Backgrounds: sickle cell disease is the most frequent haemoglobinopathy in the world. Cardiac complications are associated with high mortality. Left ventricle (LV) dilatation is common in homozygous patients (ie, sickle cell anemia) but its prognosis impact is unclear. Methods: a monocenter observational retrospective study during ten years period was conducted. We included homozygous SS or Sb0 patients who underwent a comprehensive echocardiography during routine follow-up. Main outcome was death or an episode of congestive heart failure. LV dilatation was assessed using LV end diastolic volume index (LVEDVi). Results: between March 2007 and December 2017, 413 patients were included. An LV dilation was observed in 85% of the patients. During a median follow-up of 71 months, a major event was observed in 33 patients. The LVEDVi was similar (p=0.93) in patients who encountered the primary end-point as compared to the rest of the cohort. Additional analyses using Kaplan-Meier curves and a Cox regression model did not identify any impact of LVEDVi on the prognosis. Conclusion: the LV dilatation observed in sickle cell anemia patients is not linked with mid-term prognosis.
Introduction : la drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde. Les complications cardiaques de la drépanocytose sont graves. La dilatation ventriculaire gauche (VG) dans la drépanocytose homozygote est fréquente, son impact pronostic n’est pas défini. Méthodes : nous avons mené une étude rétrospective monocentrique observationnelle sur 10 ans en France. Les patients inclus étaient nécessairement homozygotes SS ou Sb0, les échographies ont été réalisées de manière systématique dans le cadre du suivi. Le critère de jugement principal était le décès ou l’apparition d’une insuffisance cardiaque congestive. La taille du VG a été évaluée par la mesure du volume télé-diastolique indexé à la surface corporelle (VTDi). Résultats : 413 patients ont été inclus entre Mars 2007 et Décembre 2017. Le VG était dilaté chez 85% des patients. Au sein de la population drépanocytaire la dilatation VG n’était pas associée à une altération fonctionnelle VG. Au cours d’un suivi médian de 71 mois, 33 patients ont présenté le critère de jugement principal. Les VTDi étaient similaires (p=0,93) chez les patients qui ont présenté un événement par rapport au reste de la cohorte. Ce résultat a été confirmé par l’analyse des courbes de Kaplan-Meier et par un modèle multiparamétrique de Cox. Conclusion : les patients drépanocytaires homozygotes présentent une dilatation du VG. La dilatation cavitaire n’est pas associée à l’altération fonctionnelle myocardique ni au pronostic à moyen terme. Dans cette population, le remodelage morphologique VG paraît être adaptatif.
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Citer

Gary Dieusait. Dilatation ventriculaire gauche au cours de la drépanocytose homozygote : évaluation de l’impact pronostic. Médecine humaine et pathologie. 2019. ⟨dumas-02505879⟩
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