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. L'équipe, de Hung a décrit, pour quelques cas de MMP, non exposés à l'amiante, un réarrangement de ALK. Il est à noter que ces cas ne présentaient pas d'autres altérations associées habituellement retrouvées

F. Pronostiques,

, qu'un grading nucléaire en trois tiers des MM épithélioïdes, basé sur les atypies cytonucléaires (légères, modérées ou sévères) et l'activité mitotique, était bien corrélé à la survie globale et permettait de, 2012.

, Il est rapporté que les MM épithélioïdes montrant un pléomorphisme marqué sur plus de 10% de la tumeur auraient un pronostic péjoratif

, Il a été décrit sur une série de MM épithélioïdes pleuraux, une valeur pronostique de la réponse inflammatoire stromale, avec une survie globale augmentée dans les cas présentant un abondant infiltrat inflammatoire chronique, Ces résultats laissent envisager une possible réponse à l'immunothérapie

, La mutation germinale de BAP1, retrouvée dans 1-2% des MM, confèrerait un pronostic plutôt favorable sur la survie globale (16). La perte somatique de BAP1, beaucoup plus fréquente, n'a pas

, Il semblerait que la perte homozygote de CDKN2A associée à la perte hétérozygote de NF2 soit de mauvais pronostic, avec une survie globale moindre

. Données,

, Plus récemment, la chirurgie cytoréductive associée à la CHIP, ou à une chimiothérapie post-opératoire immédiate, ont contribué à améliorer le contrôle de la maladie, notamment la survie sans récidive (18). Cependant, la morbi/mortalité périopératoire reste importante. Concernant la CHIP, il n'existe pas de protocole standardisé, Les molécules utilisées sont en général le Cisplatine et la Doxorubicine. Les Taxanes sont quant à eux utilisés pour la chimiothérapie post-opératoire immédiate

, Il semblerait qu'un statut BAP1 muté entraîne une sensibilité moindre à la Gemcitabine (20)

, La découverte récente d'altérations des gènes en lien avec la régulation épigénétique (BAP1, DDX3X, SETD2) suggère une possible efficacité des traitements inhibiteurs de modifications épigénétiques

, De manière anecdotique, un cas de MMP présentant une amplification de MET a été rapporté, donnant la possibilité d'un traitement par inhibiteur de MET

. Bibliographie--annexe, , p.3

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. Résumé--français,

, La TA est bien connue, mais le diagnostic des deux autres est moins aisé et leur potentiel évolutif et prise en charge sont débattus, Les tumeurs mésothéliales bénignes péritonéales (tumeur adénomatoïde -TA et mésothéliome papillaire superficiel -MPS) sont rares. Le mésothéliome bénin plurikystique (MBPK) est voisin du kyste mésothélial (KM)

. Mps, . Mbpk, and . De-bordeaux-entre, , 2000.

, La relecture confirmait 12 MBPK et 10 MPS dont un avec micro-invasion. Deux MPS ont été reclassés en endosalpingiose et mésothéliome malin (MM) épithélioïde. Trois MBPK ont été reclassés en kyste simple ; 3 lésions de plus de 10 cm ont récidivé, Nous avons recueilli 15 MBPK, 12 MPS et 2 KM

, Ses diagnostics différentiels principaux sont les kystes simples et le MM dans une forme kystique. La relecture systématique de ces lésions permet de confirmer le diagnostic et la terminologie référencée par l'OMS doit être utilisée afin d'homogénéiser les pratiques et d'éclairer la prise en charge. Celle-ci est dominée par la résection chirurgicale complète éventuellement associée à une chimiothérapie adjuvante pour dans les cas multifocaux ou récidivants, La nature mésothéliale du MPS et MBK doit dans un premier temps être confirmée par un panel IHC adapté ; il faut ensuite rechercher les critères suspects pour ne pas méconnaître un MM