Skip to Main content Skip to Navigation
Master Thesis

Évolution des patients atteints de dystrophinopathie de Duchenne de Boulogne du centre de référence des maladies neuromusculaires du CHRU de Lille de 1975 à 2019

Résumé : Les objectifs sont, (1) décrire l’évolution des rétractions tendineuses chez plusieurs groupes de patients atteints d’une dystrophie de Duchenne (DMD) (nés avant ou après 1992 ; traités ou non par corticoïdes) , (2) rechercher un lien entre l’âge de perte de marche et la survenue d’évènements intercurrents (complications orthopédiques, pose de GPE, ventilation par VNI / trachéotomie), (3) évaluer l’impact des ténotomies sur les rétractions. Méthode - Étude rétrospective unicentrique au CHRU de Lille, de 1975 à 2019 se basant sur les données (épidémiologiques, anamnestiques, cliniques, radiologiques, évolution) du dossier médical informatisé de patients atteints de DMD. Résultats - L’analyse de 136 patients met en évidence un âge moyen au diagnostic de 4 ans et de perte de marche de 9 ans. La médiane de survie est de 33 ans. L’équin de cheville apparaît avant 10 ans, la scoliose et les flessums de hanche et genou, entre 10 et 14 ans. Les modifications de prise en charge à partir de 1992 n’ont pas d’influence sur l’âge de la perte de marche, la prise en charge chirurgicale, la ventilation par VNI ou trachéotomie. Les patients nés après 1992 ont plus de flessums, d’équins ; la pose d’une GPE est plus précoce. L’effet des corticoïdes n’a pu être étudié devant le petit effectif et la durée de suivi. L’arthrodèse du rachis est réalisée vers 15 ans ; les ténotomies entre 13 et 15 ans. Ces dernières ne modifient pas l’évolution des rétractions. Un âge précoce de perte de marche entraîne un sur-risque de chirurgies, de ventilation assistée sans modifier la survie. Conclusion - Il existe une aggravation progressive des déformations orthopédiques dès leur apparition. Leur dépistage semble meilleur depuis 1992. L’âge de perte de marche est un facteur pronostique péjoratif pour la réalisation d’une chirurgie et la mise en place d’une ventilation assistée. Une étude à plus long terme permettrait de préciser les résultats de ce travail.
Document type :
Master Thesis
Complete list of metadatas

Cited literature [198 references]  Display  Hide  Download

https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02949144
Contributor : Bibliothèque Santé <>
Submitted on : Friday, September 25, 2020 - 1:40:09 PM
Last modification on : Thursday, October 1, 2020 - 3:32:23 AM

File

Graveline_Hippolyte.pdf
Files produced by the author(s)

Identifiers

  • HAL Id : dumas-02949144, version 1

Citation

Hippolyte Graveline. Évolution des patients atteints de dystrophinopathie de Duchenne de Boulogne du centre de référence des maladies neuromusculaires du CHRU de Lille de 1975 à 2019. Médecine humaine et pathologie. 2020. ⟨dumas-02949144⟩

Share

Metrics

Record views

18

Files downloads

8