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Master Thesis

Les malformations lymphatiques cervico-faciales de diagnostic anténatal

Résumé : Objectif : les malformations lymphatiques (ML) sont localisées en région cervico-faciale dans 75% des cas. Les progrès de l’imagerie fœtale, rendent le diagnostic anténatal de plus en plus fréquent. L’objectif de de ce travail était d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, les modalités de prise en charge anténatale et post-natale ainsi que l’évolution des enfants atteints d’une ML cervico-faciale diagnostiquée en période anténatale, afin de mieux appréhender cette pathologie et le rôle spécifique de l’ORL pédiatre aux différentes étapes de la prise en charge. Matériel et méthodes : étude rétrospective monocentrique dans un service universitaire d’otorhinolaryngologie pédiatrique. Les enfants atteints d’une ML cervico-faciale diagnostiquée en période anténatale entre 1990 et 2019 ont été inclus. Le recueil a intéressé les données démographiques, les données relatives au diagnostic et à la prise en charge anténatale, les données relatives à la naissance et à l’évolution post-natale immédiate. Les procédures thérapeutiques réalisées en période post-natale et leurs suites sur la totalité de la période de suivi ont été étudiées. Résultats : 14 patients ont été pris en charge pour une ML cervico-faciale diagnostiquée en période anténatale. L’âge gestationnel au diagnostic était de 26 SA (médiane = 25 SA ; extrêmes 18-36 SA). Le diagnostic était évoqué à l’échographie réalisée dans le cadre du suivi de routine, et complétée par une IRM fœtale. Selon la classification de de Serres déterminée à partir de l’imagerie foetale, la série se composait de 5 ML stade V, 6 ML stade III, 1 ML stade II, 2 ML stade I. La ML était isolée dans 86% des cas. 40% des lésions augmentaient de volume. 1 seul fœtus présentait une compression des voies aériennes sur l’imagerie anténatale. Aucun cas d’interruption médicale de grossesse n’a été relevé. 1 mort in utéro est survenue, 9 naissances par voie basse et 4 par césarienne ont eu lieu. Aucun recours à l’EXIT n’a été nécessaire. La chirurgie était la procédure de 1ère intention pour 8 patients (73%). Le taux de complications globales à long terme tous traitements et stades confondus était de 71 % ; de 100 % pour les stades V, de 67% pour les stades III. En fin de séquence thérapeutique, il existait une lésion résiduelle pour 7 patients. Le CDS moyen était de 8 pour les ML stade V et de 9 pour les stades III témoignant d’un faible retentissement de ces complications. Conclusion : cette étude permet de préciser le rôle de l’ORL pédiatre, au sein du CPDPN, dans la prise en charge des ML lorsque celles-ci sont diagnostiquées en période anténatale, à savoir, planifier la naissance et évaluer le pronostic de l’enfant à naître. Les ML semblent dans cette série et dans la littérature, souvent isolées et de bon pronostic. Certaines formes, inaccessibles aux traitements classiques pourraient dans l’avenir être traitées par le Sirolimus, faisant alors reconsidérer leur caractère incurable. A l’heure actuelle, il n’existe pas de classification pronostique à partir des imageries prénatales. Une telle classification serait un outil précieux dans la prise en charge anténatale des ML, et fera l’objet d’un travail de recherche ultérieur.
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02951316
Contributor : Faculté de Médecine Amu <>
Submitted on : Monday, September 28, 2020 - 4:05:24 PM
Last modification on : Friday, October 23, 2020 - 4:46:47 PM
Long-term archiving on: : Tuesday, December 29, 2020 - 6:50:16 PM

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Manuscrit FINAL 2020_04_15.pdf
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  • HAL Id : dumas-02951316, version 1

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Justine Delmas. Les malformations lymphatiques cervico-faciales de diagnostic anténatal. Sciences du Vivant [q-bio]. 2020. ⟨dumas-02951316⟩

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