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Master Thesis

Phénotypes dans la sclérodermie systémique : une analyse par clusters

Résumé : Introduction : la sclérodermie systémique est une pathologie dont le pronostic vital dépend principalement des complications respiratoires telles que la pneumopathie interstitielle diffuse et l’hypertension pulmonaire. La progression de la maladie reste imprévisible compte tenu de l’hétérogénéité clinique et immunologique des patients. L’objectif de notre étude est d’obtenir des groupes homogènes de patients au regard de leurs atteintes viscérales sévères. Méthodes : nous avons réalisé une étude rétrospective observationnelle portant sur 198 patients. Des données cliniques, biologiques et fonctionnelles respiratoires nous ont permis de réaliser des clusters par technique de classification ascendante hiérarchique. Les courbes de survie ont été comparées par test du log-rank. Résultats : nous avons identifié 4 clusters au sein de notre population. Le cluster 1 (n=25) regroupe 89% des patients atteints d’hypertension pulmonaire, dont 64% présentent une pneumopathie interstitielle diffuse associée. Le cluster 2 (n=11) comprend l’ensemble des patients ayant présenté une crise rénale sclérodermique. Le cluster 3 (n=109) est exclusivement constitué de femmes, dont 90% ont une forme cutanée limitée et 80% ont des anticorps anti-centromères. Ces patientes n’ont pas d’atteinte pulmonaire sévère de la maladie. Le cluster 4 (n=53) présente la plus forte prévalence de pneumopathie interstitielle diffuse (79%) et d’anticorps antitopoisomérase 1 (83%). Le taux de mortalité est significativement augmenté au sein du cluster 1 (p<0.001). Conclusion : les différents phénotypes objectivés démontrent l’hétérogénéité de cette maladie. La trajectoire des patients au sein de chaque cluster est dépendante des facteurs de progression vers l’hypertension pulmonaire, qui doivent être identifiés pour chaque phénotype.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03019794
Contributor : Scd Université de Montpellier <>
Submitted on : Monday, November 23, 2020 - 3:21:15 PM
Last modification on : Saturday, July 3, 2021 - 3:16:37 AM

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ThEx_Montpellier_UM_Med_2018_N...
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  • HAL Id : dumas-03019794, version 1

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Stefan Nowak. Phénotypes dans la sclérodermie systémique : une analyse par clusters. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨dumas-03019794⟩

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