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Master Thesis

Évaluation de la métalloprotéase ADAMTS13 dans un modèle de thrombose de la microcirculation, la drépanocytose‎ : étude DRÉPANO13

Résumé : Introduction : malgré la diversité des présentations cliniques de la drépanocytose, toutes sont susceptibles de développer des CVO. La présentation clinico-biologique des CVO sévères avec défaillance mulviscérale montre de nombreuses similitudes avec les poussées de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), une microangiopathie thrombotique due à un déficit sévère de la métalloprotéase ADAMTS13 : anémie hémolytique mécanique, thrombopénie et des ischémies d’organes. Cette analogie nous a amené à caractériser ADAMTS13 dans la drépanocytose. Hypothèse : un déficit en ADAMTS13 pourrait intervenir dans la symptomatologie ischémique chez le drépanocytaire en favorisant la formation de microthrombi dans la microcirculation. Notre critère d’évaluation principal est la proportion de drépanocytaires avec une activité ADAMTS13 < 50%. Résultats : dans cette étude prospective multicentrique, 65 drépanocytaires ont été inclus en 4 groupes : asymptomatiques, sous traitement de fond, en CVO modérée ou en CVO sévère avec défaillance multiviscérale. Nous avons étudié ADAMTS13 de manière quantitative (Ag ADAMTS13) et qualitative (activité ADAMTS13, Ac anti-ADAMTS13), ainsi que son substrat (Ag VWF). En comparant les 4 groupes entre eux, nous n’avons pas mis en évidence de différence significative de l’activité d’ADAMTS13. En revanche, il existe une discrète diminution de l’activité d’ADAMTS13 dans la CVO sévère par rapport à la CVO modérée. Parallèlement, nous observons une augmentation importante de l’Ag VWF chez l’ensemble des drépanocytaires et plus particulièrement lors des CVO sévères. Lors d’une analyse secondaire nous avons observé que les patients sous échanges érythrocytaires avaient des Ag VWF plus bas que ceux sous hydroxyurée. Conclusion : notre étude ne permet pas d’impliquer de façon certaine ADAMTS13 dans la physiopathologie d’ADAMTS13. Sa mesure ne nous semble pas être un marqueur d’avenir pour la prise en charge des CVO. En revanche, l’Ag VWF pourrait être un marqueur intéressant dans la drépanocytose mais dont la place reste à déterminer.
Document type :
Master Thesis
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03204593
Contributor : Bu Santé Upjv Connect in order to contact the contributor
Submitted on : Wednesday, April 21, 2021 - 4:30:53 PM
Last modification on : Sunday, December 5, 2021 - 3:13:23 AM

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Demagny Julien. Thèse d'exerc...
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  • HAL Id : dumas-03204593, version 1

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Julien Demagny. Évaluation de la métalloprotéase ADAMTS13 dans un modèle de thrombose de la microcirculation, la drépanocytose‎ : étude DRÉPANO13. Sciences pharmaceutiques. 2019. ⟨dumas-03204593⟩

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