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Master Thesis

Gliomes des voies optiques associés à la neurofibromatose de type 1 : épidémiologie et facteurs pronostiques

Résumé : Introduction : le gliome des voies optiques (GVO) est une complication classique de la neurofibromatose de type 1 (NF1) et peut altérer la fonction visuelle des enfants atteints de cette pathologie. L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques et les facteurs pronostiques des GVO associés à la NF1. Matériel et Méthodes : dans cette étude rétrospective observationnelle, chez les enfants suivis pour GVO associé à une NF1 au centre hospitalo-universitaire de Marseille, nous avons analysé l'examen ophtalmologique, les imageries cérébro-orbitaires, la prise en charge et la présence d’une endocrinopathie. Résultats : nous avons examiné 114 enfants présentant une NF1, 26 (22.81%) présentaient un GVO. Les âges moyens au diagnostic de NF1 et de GVO étaient respectivement de 3.83 ans et 6.23 ans. L’acuité visuelle moyenne était 20/24.4 pour l’œil le plus sévèrement atteint et 20/23.1 pour l’autre œil. Leurs RNFL (Retinal Nerve Fiber Layer) étaient plus fins que ceux de témoins appariés sur l’âge (p<0,0001). La localisation rétro-chiasmatique du GVO (Dodge C) était associée à une acuité visuelle binoculaire plus faible que les autres localisations et <20/32 (p=0.028). 28.03% des GVO (5 filles pour 1 garçon) ont été traités par chimiothérapie, les autres surveillés. 19.23% présentaient une endocrinopathie associée. Conclusions ! le GVO complique 22.81% des NF1 dans notre série. Notre étude montre que la localisation rétro-chiasmatique du gliome et le sexe féminin sont des facteurs de mauvais pronostic.
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03244818
Contributor : Faculté de Médecine Amu Connect in order to contact the contributor
Submitted on : Tuesday, June 1, 2021 - 2:14:34 PM
Last modification on : Tuesday, October 19, 2021 - 10:35:21 PM
Long-term archiving on: : Thursday, September 2, 2021 - 7:12:39 PM

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  • HAL Id : dumas-03244818, version 1

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Céline Florent. Gliomes des voies optiques associés à la neurofibromatose de type 1 : épidémiologie et facteurs pronostiques. Sciences du Vivant [q-bio]. 2021. ⟨dumas-03244818⟩

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