Sickle cell maculopathy: microvascular analysis in OCTA and identification of genetic, systemic and biological risk factors - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2020

Sickle cell maculopathy: microvascular analysis in OCTA and identification of genetic, systemic and biological risk factors

Maculopathie drépanocytaire : analyse microvasculaire en OCTA et identification des facteurs de risques génétiques, systémiques et biologiques

Résumé

Purpose: To identify genetic, systemic and biological factors associated with the occurrence of sickle cell maculopathy (SCM). To evaluate microvascular macular alterations using optical coherence tomography angiography (OCTA) in sickle cell disease (SCD). Design: Cross-sectional study. Methods: One hundred fifty-one eyes of 78 adult SCD patients (43 HbSS, 30 HbSC, 4 HbS/β+ and 1 HbSLepore) and 40 eyes of 20 healthy controls underwent spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT) and OCTA using Spectralis. We analyzed the occurrence of SCM, the foveal avascular zone (FAZ) area and the severity of macular ischemia and studied their relationships with genetic, systemic and biological parameters using multivariate logistic regression analysis. Results: Maculopathy occurred in 66 eyes (44%), and more frequently in HbSS patients (71%, p = 0.004). Multivariate analysis identified HbSS genotype and lower prothrombin ratio (PR) as independently associated with SCM (p = 0.01). Proliferative sickle cell retinopathy was also associated with SCM (p = 0.02). FAZ enlargement was associated with higher lactate dehydrogenase level (p = 0.02). Macular ischemia was more severe in patients with lower hemoglobin level (p = 0.004) and lower PR (p = 0.01). No flow areas were identified with OCTA even in eyes with no macular thinning (36 eyes, 42%) and appeared more frequently in the temporal superior subfield (36%). Conclusions: HbSS genotype, abnormal coagulation and hemolysis increase the risk of SCM. OCTA provides valuable criteria to identify potential risk factors of SCM. OCTA also improves detection of early microvascular changes before the onset of macular thinning.
Objectifs : Identifier les facteurs de risques de maculopathie drépanocytaire. Analyser les anomalies microvasculaires maculaires en optical coherence tomography angiography (OCTA). Méthodes : Étude transversale monocentrique sur 151 yeux de 78 patients drépanocytaires et 40 yeux de 20 sujets sains de même origine ethnique qui ont bénéficié des examens spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT) et OCTA (Spectralis,). Nous avons analysé la prévalence de maculopathie drépanocytaire, la zone avasculaire centrale (ZAC) et l’ischémie maculaire et étudié la corrélation avec des facteurs génétiques, systémiques et biologiques avec une analyse multivariée en régression logistique. Résultats : Notre étude a inclu 43 patients HbSS, 30 HbSC, 4 HbS/β+ et 1 HbSLepore. La maculopathie drépanocytaire est survenue chez 66 yeux (44%), en particulier chez les patients HbSS (71%, p = 0,004). L’analyse multivariée a identifié le génotype HbSS et l’allongement du temps de prothrombine (TP) comme les facteurs de risques les plus significatifs de maculopathie (p= 0 ,01). La rétinopathie drépanocytaire proliférative a aussi été associée à la maculopathie (p = 0,02). L’augmentation du taux de lactate déshydrogénase a été significativement associée à l’élargissement de la ZAC (p = 0,02). L’ischémie maculaire a été plus sévère chez les patients avec un taux bas de base en hémoglobine (p = 0,04) et un TP allongé (p = 0,01). Les aires de non-perfusion en OCTA ont été identifiées chez des patients sans amincissement rétinien (36 yeux, 42%) et sont survenues plus fréquemment dans la partie temporale supérieure de la macula. (36%). Conclusion : Le génotype HbSS, une coagulation anormale et l’hémolyse sont associés à la maculopathie drépanocytaire. L’OCTA est utile pour détecter des anomalies microvasculaires avant même l’apparition d’un amincissement maculaire.
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dumas-03286078 , version 1 (13-07-2021)

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Citer

Sélim Fares. Sickle cell maculopathy: microvascular analysis in OCTA and identification of genetic, systemic and biological risk factors. Sensory Organs. 2020. ⟨dumas-03286078⟩
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