Récidives des lymphomes cutanés B diffus à grandes cellules de type jambe : étude rétrospective tricentrique - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2021

Relapses in primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type: a multicenter retrospective study

Récidives des lymphomes cutanés B diffus à grandes cellules de type jambe : étude rétrospective tricentrique

Résumé

Background: primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type (PCDLBCL, LT) is a rare aggressive primary cutaneous lymphoma, predominantly affecting the elderly. It is considered to be a localized activated B cell (ABC)-type diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) and should be managed in the same way with rituximab-polychemotherapy (R-PCT) consisting mainly in C(H)OP. Consolidation radiation therapy (RT) in localized disease has been recently proposed in option. Relapses are common and can involve the skin or extracutaneous organs. Objectives: to accurately describe the location of relapses in PCDLBCL, LT and to update overall and specific survival rates. Methods: this is a multicenter retrospective study including all PCDLBCL, LT cases treated with R-CH(O)P between 2008 and 2020. The location of recurrence after complete remission (CR) and survival of the entire cohort were studied. Results: 44 patients from 3 dermatology departments were included. Of the 37 cases (84.1%) who achieved CR after R-PCT, combined with RT for 7 patients, 22 patients (59.4%) relapsed. These recurrences were cutaneous in 19 patients (51.3%) and extra-cutaneous in four (10.8%) including 1 patient with both cutaneous and extra cutaneous involvement. Among the skin recurrences, lesions were restricted to the initial affected area (IAA) in 5 patients (26.3%) while they were observed elsewhere in 14 patients (73.7%). Five-years specific and overall survival rates of the entire cohort were 59% and 39 % respectively with a median progression-free survival and time-to-progression of 14 months. Conclusions: PCDLBCL, LT frequently recurs in the skin but in the majority of cases involves an area distant from the IAA. This may suggest that these recurrences would not have been prevented by RT. The benefit of involved-field RT should be confirmed by prospective studies. PCDLBCL, LT remains a disease with a poor prognosis despite treatment with immunochemotherapy.
Contexte : le lymphome cutané B diffus à grandes cellules de type jambe (LCBDGC-TJ) est un lymphome cutané primitif agressif rare, touchant principalement les personnes âgées. Considéré comme une forme extranodale localisée du lymphome B diffus à grandes cellules (LBDGC) de type “cellule B activée” (ABC), les recommandations actuelles préconisent un traitement par R-C(H)OP). Une radiothérapie (RT) de consolidation sur la zone initialement atteinte est recommandée en option en cas de maladie localisée. Les rechutes sont fréquentes mais leur localisation précise est rarement détaillée dans la littérature. Objectifs : décrire avec précision la localisation des rechutes cutanées et extra-cutanées dans le LCBDGC-TJ et mettre à jour les taux de survie globale, spécifique et sans progression. Matériel et méthode : étude rétrospective multicentrique incluant tous les cas de LCBDGC-TJ traités par R-CH(O)P. La localisation des récidives et la survie ont été étudiées. Résultats : 44 patients ont été inclus. Parmi les 37 cas (84,1%) ayant obtenu une rémission complète (RC), 22 patients (59,4%) ont rechuté. Ces récidives étaient cutanées chez 19 patients (51,3 %) et extra-cutanées chez 4 patients (10,8 %) dont 1 présentant à la fois une atteinte cutanée et extra-cutanée. Parmi les récidives cutanées, les lésions étaient restreintes à la zone initialement affectée (IAA) chez 5 patients (26,3%) alors qu'elles étaient observées à distance chez 14 patients (73,7%). Les taux de survie spécifique et global à 5 ans étaient respectivement de 59% et 39%. Conclusion : le taux de rechute dans le LCBDGC-TJ est élevé avec un tropisme cutané marqué. Ces récidives cutanées se situent dans la majorité des cas à distance des lésions initiales. Parmi les patients ayant obtenu une RC, seuls 13,5% ont récidivé uniquement au niveau de l’IAA. Enfin, le LCBDGC-TJ reste une maladie de mauvais pronostic malgré la généralisation du traitement par immunochimiothérapie.
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Origine : Fichiers produits par l'(les) auteur(s)

Dates et versions

dumas-03376531 , version 1 (13-10-2021)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-03376531 , version 1

Citer

Alyssa Benarfa. Récidives des lymphomes cutanés B diffus à grandes cellules de type jambe : étude rétrospective tricentrique. Sciences du Vivant [q-bio]. 2021. ⟨dumas-03376531⟩
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