Abstract : Introduction: pulmonary arterial hypertension (PAH) is a frequent complication of congenital heart disease (CHD). PAH has a major impact on mortality and morbidity, rising the burden of care in CHD patients. Atrial strain, already studied in PAH patients, has been related to clinical severity and adverse outcomes. The aim of the present study was therefore to assess the prognostic role and compare bi-atrial function in patients with CHD-PAH, PAH from other causes (n-PAH) and healthy controls.
Methods and results: we included in this prospective cohort study 65 patients with CHD-PAH, 67 patients with n-PAH and 65 healthy volunteers matched on sex and age to CHD-PAH patients. Transthoracic echocardiography, clinical assessment, BNP measurement and 6MWT were performed at baseline. Classic echocardiographic measurements and atrial function studying the 3 different phases strain and strain rate were measured in both. Atrial strain parameters are decreased in patients with CHD-PAH as compared to healthy volunteers, especially the right atrial (RA) reservoir (RASR 29,67% vs 44,15%, p<0,0001) and conduit phase (RASCD -15,85 vs -28,52, p<0,0001), but also left atrial (LA) reservoir and conduit phases. Active contractile phase seems preserved in both PAH group. Atrial function was comparable between CHD-PAH and n-PAH patients. On univariate analysis, congenital heart disease, New York Heart Association (NYHA) class, BNP, LVEDD, TAPSE, RA area, pericardial effusion, RA ejection fraction, RASR, RASCD, LASR were significantly associated with death and/or transplant. On multivariate analysis, BNP, pericardial effusion, RA ejection fraction, RASR and RASCD were independently associated with death or transplantation. RA reservoir (RASR≤30%)or conduit (RASCD>-8%) strain identified patients with a more than 3-fold-increased risk of death or transplant.
Conclusion: patients with CHD-PAH do not differ in atrial adaptation in comparison with n-PAH. Impaired RASR and RASCD identify high risk PAH patients. RA conduit or reservoir function impairment represent a severity marker of PAH, including in patients with CHD-PAH suggesting the importance of RV diastolic dysfunction. This might be an early marker of poor prognosis. Those new parameters of interest should be studied further.
Résumé : Introduction : l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication fréquente des cardiopathies congénitales (CC), avec une prévalence chez l'adulte de 5 à 10%. Ceci a un impact sur la mortalité et la morbidité, augmentant la charge en soins de ces patients. Les oreillettes présentent une structure géométrique plus simple et plus accessible à une évaluation non invasive, notamment par rapport au ventricule droit. Le strain atrial a déjà été étudié chez les patients avec une HTAP, son altération est associée à une plus grande sévérité clinique et à un pronostic péjoratif. Le but de notre étude était donc d'évaluer la fonction bi-atriale chez les patients atteints d’HTAP-CC, d'HTAP d'autres étiologies et de témoins sains ; d’identifier les différences entre les 3 groupes et les marqueurs pronostiques potentiels atriaux dans cette population de patients.
Méthode et résultats : nous avons inclus dans cette étude prospective de cohorte, 65 patients présentant une HTAP-CC, 67 patients avec une HTAP d’autres causes et 65 témoins appariés sur l’âge et le sexe par rapport au groupe d’HTAP-CC. Une échocardiographie et une évaluation clinique ont été réalisées. Le strain et strain rate des trois phases atriales ont été mesurés pour les deux oreillettes à partir d’une coupe 4-cavités. Nous avons étudié comme paramètre pronostic un critère composite : décès et transplantation. Les paramètres du strain atrial sont diminués chez les patients atteints d'HTAP-CC, en particulier pour la phase réservoir de l’oreillette droite (OD) (RASR 29,67% vs 44,15%, p<0,0001) et la phase de conduit de l’OD (RASCD -15,85 vs -28,52, p<0,0001) ainsi que les phases réservoir et conduit de l’oreillette gauche. La phase contractile active semble être préservée dans les deux groupes de patients. En analyse univariée, l’HTAP-CC, la classe du New York Heart Association (NYHA), le facteur natriurétique de type B (BNP), le diamètre télédiastolique du ventricule gauche (DTDVG), le Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion (TAPSE), la surface de l’OD, la présence d’un épanchement péricardique, la fraction d’éjection de l’OD, le volume télédiastolique et télésystolique de l’OD, RASR, RASCD, LASR et étaient significativement associés au risque de décès et/ou transplantation. En analyse multivariée, le BNP, l’épanchement péricardique, la fraction d’éjection de l’OD, RASR, et RASCD étaient significativement associés à plus de décès ou de transplantation. Les paramètres de strain longitudinal semblent fiables avec un coefficient de corrélation de concordance moyen de 0,85 pour la variabilité intra-observateur et de 0,88 pour la variabilité inter-observateur. La reproductibilité des paramètres de strain rate n'était pas assez bonne.
Conclusion : les patients avec HTAP-CC semblent avoir le même mécanisme d'adaptation atrial que les patients avec HTAP d’autres causes. L’altération de RASR et de RASCD est un marqueur évolutif de l'HTAP, associé à plus de décès ou de transplantation, y compris pour l’HTAP-CC. Le strain atrial dans sa phase réservoir et conduit apparaît comme un nouveau paramètre d’intérêt pour stratifier la gravité de l'HTAP-CC, qui pourrait être un marqueur plus précoce de la gravité de la maladie.