Tumeurs Malignes des Gaines Nerveuses Périphériques (MPNST) des enfants et adolescents en France de 1995 à 2017 : étude multicentrique rétrospective des données cliniques et biologiques issues des protocoles MMT95, NRSTS05 et du registre national des cancers de l’enfant et de l’adolescent - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance Accéder directement au contenu
Mémoires Année : 2021

Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors (MPNST) of French children and adolescents from 1995 to 2017: multicenter retrospective study of clinical and biological data from the MMT95, NRSTS05 protocols and from the Registre National des Cancers de l’Enfant et de l’adolescent

Tumeurs Malignes des Gaines Nerveuses Périphériques (MPNST) des enfants et adolescents en France de 1995 à 2017 : étude multicentrique rétrospective des données cliniques et biologiques issues des protocoles MMT95, NRSTS05 et du registre national des cancers de l’enfant et de l’adolescent

Résumé

Introduction: MPNST are very rare and aggressive tumors, which affect children, adolescents, and young adults. These tumors appear frequently in NF1 context. These tumors are problematic for diagnosis, treatment, and survival. We decided to make this study to help to understand better MPNST. Methods: we made a multicentric retrospective study of pediatric patients treated in French Pediatric Oncology units, between 1995 and 2017. A pathologic review was compulsory for inclusion, at diagnosis or realized in our study if applicable. Results: we included 66 patients, with age from 0,1 to 18 years. 32 (48,5%) patients suffered from NF1. Overall survival was 39% and Event Free Survival was 39%. Poor prognosis factors were NF1 status, FNCLCC grade 3, size of tumor ≥ 10cm and metastases. The only effective treatment, in association with surgery, were radiotherapy. Conclusion: MPNST are very rare tumors, with a bad prognosis, even for localized forms. We need to make a better stratification of patients, with prognostic factors found in our study, and to develop new therapies to improve overall survival of these patients.
Introduction : les MPNST sont des tumeurs rares et agressives, qui touchent les enfants, adolescents et jeunes adultes. Ces tumeurs se développent en particulier dans un contexte de neurofibromatose de type 1. Ces tumeurs posent de nombreux problèmes aujourd’hui : diagnostique, thérapeutique et pronostique, qui nécessitent de réaliser des études pour mieux comprendre leur développement et évolution. Matériel et Méthodes : nous avons réalisé une étude multicentrique rétrospective des patients pédiatriques traités pour une MPNST en France entre 1995 et 2017. Une relecture anatomopathologique était nécessaire pour inclusion dans l’étude (au diagnostic ou dans le cadre de notre étude). Résultats : nous avons inclus 66 patients âgés de 0,1 à 18 ans. 32 (48,5%) patients présentaient une NF1. La survie globale était de 39% et la survie sans événement était de 39%. Les facteurs de mauvais pronostic retrouvés étaient le statut NF1, le grade tumoral FNCLCC à 3, une taille tumorale ≥ 10cm et le statut métastatique. La radiothérapie semble être le seul traitement permettant d’améliorer la survie, en plus de la chirurgie. Conclusion : les MPNST sont des tumeurs rares, au pronostic particulièrement sombre, y compris pour des formes localisées. Il est nécessaire de mieux stratifier les patients en fonction des facteurs pronostiques identifiés et de développer de nouveaux traitements pour améliorer la survie globale et sans rechute.
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Origine : Fichiers produits par l'(les) auteur(s)

Dates et versions

dumas-03411711 , version 1 (02-11-2021)

Identifiants

  • HAL Id : dumas-03411711 , version 1

Citer

Jordane Thierry Benoît Chaix. Tumeurs Malignes des Gaines Nerveuses Périphériques (MPNST) des enfants et adolescents en France de 1995 à 2017 : étude multicentrique rétrospective des données cliniques et biologiques issues des protocoles MMT95, NRSTS05 et du registre national des cancers de l’enfant et de l’adolescent. Sciences du Vivant [q-bio]. 2021. ⟨dumas-03411711⟩
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