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Master Thesis

Hémangiomes infantiles segmentaires de la face traités par propranolol : évaluation à l'âge de 6 ans

Résumé : Contexte : l’hémangiome infantile (HI) est le plus souvent unique et de taille limitée, mais peut être segmentaire (1/4 des cas). Au niveau de la face, un HI segmentaire ≥5 cm peut s’intégrer dans un syndrome PHACES (Posterior fossa malformation, Hemangioma, Arterial abnormality, Cardiac defect, Eyes abnormality, Sternal defect). L’évolution à long terme de ces enfants inquiète parents et pédiatres, notamment concernant leur développement psychomoteur et les risques d’un traitement par bétabloquants. Ces HI, toujours sévères, nécessitent en effet presque systématiquement un traitement par propranolol. Objectifs : cette étude a pour objectif principal d’évaluer le développement à l’âge de 6 ans d’enfants avec un HISF traités par propranolol. Les objectifs secondaires sont la tolérance, la durée, l’efficacité du propranolol, l’impact du segment et la nécessité d’interventions complémentaires. Matériels et méthode : étude d’une cohorte rétrospective associant deux centres de référence maladies rares le CHU de Bordeaux et l’Hôpital Necker. Critères d’inclusion : enfants avec un HISF ≥5 cm et ayant 6 ans révolus au 1er juin 2020. Outre l’examen clinique, les enfants devaient avoir eu une imagerie cérébrale (IRM ou angioIRM), une échographie cardiaque et un examen ophtalmologique. Les données étaient recueillies à partir des dossiers médicaux, de l’examen obligatoire des 6 ans et d’une consultation. Résultats : 36 enfants répondaient aux critères de l’étude, dont 6 ont été perdus de vue. Sur les 30 inclus, 11 avaient des anomalies pouvant être associées au syndrome PHACES. Concernant le développement, un enfant présentait un retard d’apprentissage a contrario 3 avaient sauté une classe. Un cas d’hypotonie modérée sans impact sur les activités quotidiennes était rapporté. Par ailleurs, 6 enfants présentaient une surdité au moins unilatérale avec dans 5cas/6 une atteinte du segment S3 homolatérale. On notait la survenue de céphalées précoces chez 3 enfants. Concernant le traitement par propranolol, la durée médiane était de 16 mois avec un âge d’arrêt médian à 21 mois et une durée prolongée en cas d’atteinte du segment S3. Aucun effet indésirable grave n’était rapporté. La chirurgie était quasi exclusivement nécessaire chez des enfants traités tardivement par propranolol. Conclusion : notre étude apporte des données complémentaires rassurantes sur le développement de ces enfants et souligne l’impact du segment tant sur le plan des complications (surdité) que du traitement (durée prolongée).
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https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03451133
Contributor : Médecine UB Connect in order to contact the contributor
Submitted on : Friday, November 26, 2021 - 12:26:07 PM
Last modification on : Friday, December 17, 2021 - 3:47:07 AM
Long-term archiving on: : Sunday, February 27, 2022 - 7:02:52 PM

File

Med_Spe_2021_Letertre.pdf
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  • HAL Id : dumas-03451133, version 1

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Citation

Oriane Letertre. Hémangiomes infantiles segmentaires de la face traités par propranolol : évaluation à l'âge de 6 ans. Sciences du Vivant [q-bio]. 2021. ⟨dumas-03451133⟩

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