Objectifs : les malformations anorectales (MAR) font partie d’un spectre malformatif dû à une séparation anormale entre le tractus uro-génital et le tractus digestif pendant la vie embryonnaire. La prévalence des MAR est de 1/2000 - 1/5000 naissances vivantes et seulement 1 à 16% des MAR sont diagnostiquées en période anténatale. L’objectif de cette étude est de contribuer à une meilleure compréhension des malformations anorectales concernant leur diagnostic prénatal et leur devenir post-natal et ainsi d'identifier les moyens d'améliorer le conseil prénatal. Matériels et méthodes : nous avons identifié rétrospectivement tous les fœtus et nouveau-nés nés entre janvier 2010 et septembre 2020 présentant des malformations anorectales, diagnostiquées à partir des examens radiologiques postnataux et des rapports de chirurgie ou d'autopsie au CHU de Montpellier. Les patients ont été classés en 3 groupes : groupe 1 avec diagnostic anténatal de MAR, groupe 2 avec autres anomalies échographiques anténatales, groupe 3 avec échographies anténatales normales. La classification de Krickenbeck simplifiée (MAR basse/intermédiaires-hautes) a été utilisée pour classer les MAR et évaluer le pronostic fonctionnel. Résultats : 98 enfants ont été inclus dont 9.2% dans le groupe 1, 30.6% dans le groupe 2 et 60.2% dans le groupe 3. 70,4 % des enfants présentaient une malformation associée, et 35,7 % des enfants avaient une association ou un syndrome génétique connu. 83.7 % des patients sont nés vivants, il y a eu 14,3 % d’interruptions médicales de grossesse et 2% de morts fœtales in utero. En anténatal, le sphincter anal n’était pas visualisé en échographie dans 77.8% des cas du groupe 1. Dans le groupe 1, tous les patients avaient des formes hautes de MAR, 80% dans le groupe 2 et 28.8% dans le groupe 3. 94% des enfants avec MAR intermédiaires-hautes avaient d’autres anomalies associées, 100% ont eu une prise en charge chirurgicale complexe, 87.5% avaient des soiling et 74.5% étaient constipés. Conclusion : le diagnostic anténatal de MAR reste difficile et inconstant. L’absence de sphincter anal fait évoquer le plus souvent une forme haute de MAR qui apparait comme plus associée à d’autres malformations en post natal, à une prise en charge chirurgicale plus complexe et à un pronostic fonctionnel plus lourd. La suspicion diagnostique anténatale permettra d’orienter au mieux les parents par un conseil prénatal chirurgical adapté.