Contexte : en France, le PFAPA est la pathologie auto-inflammatoire la plus fréquente chez les enfants avec des thérapeutiques efficaces et bien connues. Toutefois, en absence de test biologique spécifique, le temps moyen diagnostique est important. Le diagnostic repose sur des scores cliniques qui ont évolué dans le temps. Nous avons étudié les performances diagnostiques du score de 1999 et 2018 par rapport au score de 2019. Méthode : notre étude est une étude rétrospective, multicentrique d’une population d’enfants suivis pour des fièvres récurrentes et/ou PFAPA en consultation d’immunologie sur les CHU de Nîmes et Montpellier entre le 1er janvier 2013 et le 31 décembre 2020. Nous avons ensuite appliqué une formule Excel déterminant à quels scores les patients étaient positifs avec la possibilité d’une réponse positive à plusieurs scores. Nous avons également réalisé une étude descriptive épidémiologique, clinique, paraclinique de la population et une évaluation des thérapeutiques mises en place avec leur efficacité. Enfin, nous avons évalué si les différents scores sélectionnaient un phénotype particulier de patient. Résultats : le score de 1999 présente une sensibilité de 83% avec une spécificité de 47%. Le score de 2018 présente une sensibilité de 100% avec une spécificité de 12%. Les caractéristiques des poussées, l’âge de début des symptômes et les signes cliniques sont comparables aux données de la littérature et entre les sous-groupes de scores. De même, l’efficacité des différentes thérapeutiques ne varie pas selon les sous-groupes. Les différents scores diagnostiques ne sélectionnent donc pas de patients spécifiques. Conclusion : le score de 2018 a une spécificité trop faible sur notre population étudiée. Toutefois le score de 2019 semble exclure beaucoup de PFAPA avec des faux négatifs. L’établissement d’un nouveau score avec l’inclusion de la réponse aux corticoïdes nous semble intéressant.