Prévalence et facteurs de risque de surdité neurosensorielle chez les sujets drépanocytaires : étude transversale au CHU de la Guadeloupe - DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
Master Thesis Year : 2020

Prevalence et risk factors of sensorineural hearing loss in sickle cell disease: transversal study in Guadeloupe

Prévalence et facteurs de risque de surdité neurosensorielle chez les sujets drépanocytaires : étude transversale au CHU de la Guadeloupe

Abstract

Introduction. The sickle cell disease is the most frequent hemoglobinopathy in Guadeloupe, and increase the sensorineural hearing loss rate. However, the hearing loss affects unevenly these patients, and the cause maybe the great genotypic and phenotypic polymorphism of the sickle cell diseases. The purpose of our study was to evaluate the prevalence of the sensorineural hearing loss in the patients followed at the sickle cell unit in Guadeloupe, and to evaluate the influence of genetic, biological and clinic criteria. Material and methods. We performed 86 tonal audiometries for patients with sickle cell anemia, 15 to 60 old, called for their annual assessment between march and august 2020 at the sickle cell unit. In parallel, we collected in their medical folder genetic, biological and clinic settings. Then we studied the association between these settings and an hypothetic increase of the sensorineural hearing loss. Results. The prevalence of sensorineural hearing loss was assessed at 29,1% (IC95 : 19,8-39,9) in our sample. The prevalence increased with age, but did not depend on sex, or on genotype (S/S or S/C). Lactate dehydrogenase was stastistically lower in the group ‘hearing loss’ (median 339 UI/L against 446 in the ‘normal audition’ group, p = 0,029), and hemoglobin and hematocrit higher. Among the S/C patients, hearing loss was more frequent in hard symptomatic patients, although no significant difference was highlighted. A sudden hearing loss (consequence of an acute crisis) is reported in 33% of patients with abnormal audiometry, and in 66% if less than 40 years old. Eighty percent of these sudden hearing losses occured in an hyperviscosity context, especially with an hemoglobin rate exceeding 10 g/dL in the S/S patients. Conclusion. Sensorineural hearing loss is a complication of sickle cell disease that should not be neglected. It mainly occurs after a sudden hearing loss in the younger patients, often caused by hyperviscosity. A narrow following of hemoglobin in the S/S patients seems to be indicated, in order to keep the rate under 10 g/dL. The patients should be informed of the risk of sudden hearing loss during acute crisis : also they will report it to the clinician, and will be quickly treated. However, a systematic audiologic screening seems to be excessive before 40 years old, because the hearing loss is rare and light, except if a sudden hearing loss is reported.
Introduction. La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en Guadeloupe, est connue pour augmenter le risque de surdité neurosensorielle, bien que l’atteinte auditive soit inégale dans cette population. L’hétérogénéité de cette surdité pourrait être liée au grand polymorphisme génotypique et phénotypique des syndromes drépanocytaires majeurs. Notre étude avait pour objectif d’évaluer la prévalence de la surdité neurosensorielle chez les patients drépanocytaires suivis au CHU de la Guadeloupe, et de rechercher d’éventuels facteurs de risque génétiques, biologiques et cliniques. Matériel et méthodes. Nous avons réalisé 86 audiométries tonales pour des patients drépanocytaires âgés de 15 à 60 ans, suivis au CHU de la Guadeloupe et devant être convoqués entre mars et août 2020 pour le bilan annuel de leur maladie. Parallèlement, nous avons recueilli dans leur dossier médical des paramètres génétiques, biologiques et cliniques liés à leur maladie. Puis nous avons cherché une association entre ces paramètres et une augmentation du risque auditif. Résultats. La prévalence de la surdité neurosensorielle était mesurée à 29,1% (IC95 : 19,8-39,9) dans notre échantillon. Cette prévalence croissait avec l’âge mais ne dépendait ni du sexe, ni du sous-type génétique S/S ou S/C. Chez les homozygotes S/S, la surdité était statistiquement liée à une LDH plus basse (médiane à 339 UI/L dans le groupe « surdité » contre 446 dans le groupe « audition normale », p = 0,029), associée à un taux d’hémoglobine et d’hématocrite plus élevé. Chez les S/C, la surdité survenait plus fréquemment chez les sujets plus symptomatiques, bien que la différence ne soit pas statistiquement significative. Un antécédent de surdité brutale était rapporté chez 1/3 des patients atteints de surdité. Chez les jeunes de moins de 40 ans, la surdité était même liée à une perte brutale lors d’une crise vaso-occlusive dans 66% des cas. Dans 80% des cas, les surdités brutales sont survenes dans un contexte de tendance à l’hyperviscosité, notamment avec un taux d’hémoglobine > 10 g/dL chez les patients S/S. Conclusion. La surdité neurosensorielle est une complication de la drépanocytose à ne pas négliger. Elle est principalement liée chez les plus jeunes à des épisodes de surdité brutale liés à l’hyperviscosité. Une surveillance plus étroite du taux d’hémoglobine chez les sujets homozygotes S/S nous semble indiquée pour maintenir un taux < 10 g/dL. Les patients doivent être informés du risque de surdité brutale lors des crises pour être en mesure de les signaler et d’être rapidement pris en charge. En revanche, une surveillance systématique des patients de moins de 40 ans ne paraît pas justifiée, l’atteinte auditive étant exceptionnelle et légère en dehors des cas de surdité brutale.
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Alexandre Lebret. Prévalence et facteurs de risque de surdité neurosensorielle chez les sujets drépanocytaires : étude transversale au CHU de la Guadeloupe. Organes des sens. 2020. ⟨dumas-03600756⟩
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