Introduction. La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en Guadeloupe, est connue pour augmenter le risque de surdité neurosensorielle, bien que l’atteinte auditive soit inégale dans cette population. L’hétérogénéité de cette surdité pourrait être liée au grand polymorphisme génotypique et phénotypique des syndromes drépanocytaires majeurs. Notre étude avait pour objectif d’évaluer la prévalence de la surdité neurosensorielle chez les patients drépanocytaires suivis au CHU de la Guadeloupe, et de rechercher d’éventuels facteurs de risque génétiques, biologiques et cliniques. Matériel et méthodes. Nous avons réalisé 86 audiométries tonales pour des patients drépanocytaires âgés de 15 à 60 ans, suivis au CHU de la Guadeloupe et devant être convoqués entre mars et août 2020 pour le bilan annuel de leur maladie. Parallèlement, nous avons recueilli dans leur dossier médical des paramètres génétiques, biologiques et cliniques liés à leur maladie. Puis nous avons cherché une association entre ces paramètres et une augmentation du risque auditif. Résultats. La prévalence de la surdité neurosensorielle était mesurée à 29,1% (IC95 : 19,8-39,9) dans notre échantillon. Cette prévalence croissait avec l’âge mais ne dépendait ni du sexe, ni du sous-type génétique S/S ou S/C. Chez les homozygotes S/S, la surdité était statistiquement liée à une LDH plus basse (médiane à 339 UI/L dans le groupe « surdité » contre 446 dans le groupe « audition normale », p = 0,029), associée à un taux d’hémoglobine et d’hématocrite plus élevé. Chez les S/C, la surdité survenait plus fréquemment chez les sujets plus symptomatiques, bien que la différence ne soit pas statistiquement significative. Un antécédent de surdité brutale était rapporté chez 1/3 des patients atteints de surdité. Chez les jeunes de moins de 40 ans, la surdité était même liée à une perte brutale lors d’une crise vaso-occlusive dans 66% des cas. Dans 80% des cas, les surdités brutales sont survenes dans un contexte de tendance à l’hyperviscosité, notamment avec un taux d’hémoglobine > 10 g/dL chez les patients S/S. Conclusion. La surdité neurosensorielle est une complication de la drépanocytose à ne pas négliger. Elle est principalement liée chez les plus jeunes à des épisodes de surdité brutale liés à l’hyperviscosité. Une surveillance plus étroite du taux d’hémoglobine chez les sujets homozygotes S/S nous semble indiquée pour maintenir un taux < 10 g/dL. Les patients doivent être informés du risque de surdité brutale lors des crises pour être en mesure de les signaler et d’être rapidement pris en charge. En revanche, une surveillance systématique des patients de moins de 40 ans ne paraît pas justifiée, l’atteinte auditive étant exceptionnelle et légère en dehors des cas de surdité brutale.