Pathologies auto-immunes et inflammatoires associées à la sclérodermie systémique : profils cliniques, sérologiques et pronostiques. Série rétrospective bi-centrique en région PACA
Résumé
Introduction : la sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune rare touchant principalement la femme entre 40 et 60 ans. Elle se caractérise par une fibrose cutanée et viscérale, une altération du réseau micro vasculaire et la présence d’auto-anticorps. La ScS peut être associée à une autre connectivité ou à d’autres maladies auto-immunes définissant ainsi le syndrome de chevauchement. L’objectif de notre étude est de décrire ces syndromes de chevauchement.
Matériels et méthodes : nous avons analysé les données d’une cohorte rétrospective et bicentrique, issue des services de médecine interne de l’hôpital Nord de Marseille et de l’hôpital d’instruction des armées Sainte Anne à Toulon, de patients suivis pour une ScS entre le 1er janvier 2019 et le 1er décembre 2021. Nous avons recueilli leurs caractéristiques cliniques, immunologiques, les maladies auto-immunes et inflammatoires associées ainsi que la morbi-mortalité.
Résultats : la cohorte incluait 151 patients dont 134 étaient des ScS cutanées limitées. 52 (34,4%) patients présentaient au moins une atteinte auto-immune ou inflammatoire associée. L’association de deux connectivités dont la ScS concernait 24 patients (15,9%) avec un tiers de syndrome de Sjögren et un tiers de myosite auto-immune. La principale maladie auto-immune associée à la ScS était la thyroïdite auto-immune, retrouvée chez 17 patients (11,3%). La survenue de complications (recours à l’hospitalisation, oxygénothérapie au long cours, décès) n’était pas significativement différente en fonction de l’existence d’un syndrome de chevauchement ou non.
Conclusion : la ScS s’accompagne souvent d’autres pathologies auto-immunes. Cette intrication de pathologies associées, modifiant parfois l’évolution de la ScS, impose un suivi personnalisé.
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