Contexte : La maladie veino-occlusive est une forme rare d’HTAP caractérisée par un diagnostic difficile, un pronostic particulièrement sombre et une réponse aux thérapeutiques de l’HTAP habituellement moins bonne, bien que les résultats de la littérature soient inconstants sur le sujet. Matériel et Méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique au CHU de Montpellier sur la base d’un registre d’HTAP régional et sélectionné les patients répondant aux critères diagnostiques non-invasifs de MVOP. L’analyse principale visait à comparer les caractéristiques cliniques, fonctionnelles, hémodynamiques et scanographiques des patients au diagnostic et après une 1ère ligne de traitement. Dans un second temps, nous avons cherché à savoir si les principaux facteurs pronostiques validés dans l’HTAP avaient un impact sur la survie de nos patients MVOP. Résultats : Entre janvier 2009 et janvier 2022, nous avons recueilli au total 39 patients suspects de MVOP sur la base de critères non-invasifs. Sur les 36 patients traités, 1/3 a amélioré sa classe fonctionnelle de dyspnée. Environ 80% des patients ont amélioré leur bilan hémodynamique. Le traitement s’est compliqué d’un OAP dès la 1ère ligne pour 42% d’entre eux. Sous réserve de notre effectif restreint, il semble que la classe NYHA, la distance au test de marche et le taux de BNP/NT-proBNP soient utilisables pour évaluer le pronostic de nos patients. Les marqueurs hémodynamiques paraissent eux moins performants. Conclusion : Dans notre cohorte de patients MVOP, malgré une réponse thérapeutique moins bonne marquée par la survenue fréquente d’OAP, un traitement prudent sous surveillance rapprochée semble être une option intéressante pour ces patients âgés et comorbides pour qui une transplantation pulmonaire n’est la plupart du temps pas envisageable.